Значение слова саркоматоз. что такое саркоматоз?

Лечение

Терапия делится на два основных направления: местное и системное. Системное лечение показано больным с хроническим течением патологии и при отсутствии иммунодефицитного состояния, так как при наличии последнего вводимые препараты токсически воздействуют на костный мозг и вызывают массу осложнений.

При эпидемическом, иммунносупрессивном типе подходит такое лекарственное средство, как проспидий хлорид, который никоим образом не влияет на функциональную активность иммунной системы, органов кроветворения. С целью повышения иммунного статуса назначается прием интерферонов группы альфа и бета, их сочетают с Доксорубицином липосомальным.

Наиболее современным методом терапии считается использование Валганцикловира, способного подавить репликацию и дальнейшее распространение вируса герпеса восьмого типа. Препарат неплохо переносится пациентами, из побочных эффектов наиболее вероятны диспепсические расстройства, аллергия, головные боли, изменение показателей артериального давления.

Для местного лечения подходит криотерапия, облучение пораженных областей, инъекции различных лекарственных средств в сформировавшиеся узлы, аппликации с использованием того же проспидия хлорида.

На видео врач подробно рассказывает о современных методах облучения и о последствиях лечения.

При наличии СПИДа и других патологий врач подбирает также терапию, направленную на первоначальную патологию.

Лечение саркомы Капоши

Одним из важнейших компонентов и факторов лечения этой формы рака является повышение иммунитета организма, ведь именно на фоне иммунодефицита и развивается саркома Капоши. У пациентов, не страдающих от многочисленных симптомов недуга, и имеющий достаточный иммунитет, назначают системное лечение. Чаще всего это – интенсивная полихимиотерапия. Людям с иммунодефицитом такое лечение не подходит. Дело в том, что есть риск получить токсическое отравление костного мозга, потому как у организма в этом случае чрезвычайно снижен иммунитет. На начальных стадиях развития болезни оптимальная терапия – это лечение проспидином. Его свойства не угнетают защитную систему организма и производство крови. При наличии классического или эпидемического типов саркомы Капоши применяют интерфероны: такие, как α-2a, α-2b и β. Они препятствуют делению клеток в опухоли и даже способны провоцировать их гибель (апоптоз).

Стоит отметить, что лечение сакромы Капоши можно поделить на два типа: системное и локальное.

Локальное лечение данного заболевания представляет собой терапию именно пораженного участка. Пациенту делают уколы интерферонов и различных химиотерапевтических лекарств непосредственно в место опухолевого очага; также назначают криотерапию и аппликации с динитрохлорбензолом и мазью проспидина. Если пораженный участок имеет большую площадь и очень болит, то проводят местное облучение. Этот же метод используют для достижения наилучшего косметического эффекта при лечении.

Локальное лечение саркомы Капоши не обходится без аппликаций мазью проспидина (30%), лучевой и криотерапии, уколов в опухолевый очаг химиотерапевтических медикаментов и инъекций инферферонов. Возможны также и другие методы лечения, которые назначают в каждом конкретном случае. Лучевое лечение назначают тогда, когда опухоль очень большая, или очень болит. Случается, что при терапии данного недуга раны начинают изъязвляться, а это очень опасно на фоне иммунодефицита больного, ведь через открытую рану в организм могут попасть всевозможные инфекции.

Что же касается системного лечения, то оно возможно в случае благоприятного иммунологического фона и отсутствии симптомов течения заболевания. При таких показателях прогноз при саркоме Капоши самый благоприятный. Но некоторые пациенты с плохими шансами на излечение также могут проходить системную терапию – это в индивидуальном порядке решает лечащий врач. Системная терапия включает полихимиотерапию или паллиативную (то есть направленную лишь на уменьшение симптомов, когда полное излечение невозможно) монохимиотерапию. Людям с иммунодефицитом системная полихимиотерапия назначается в исключительных случаях – существует слишком большая вероятность токсического отравления костного мозга, ведь препараты действуют на организм очень сильно (особенно на фоне лечения препаратами при ВИЧ-инфекции). Очень хорошо проводится лечение проспидином на начальных стадиях развития недуга. За курс монотерапии пациент принимает от 3-х до 6-ти грамм проспидина. Обычно такие курсы больным с саркомой Капоши назначают около 4-х раз в году.

Очень важно проводить иммунотерапию, повышая защитные функции организма. При классическом и эпидемическом типе саркомы Капоши очень успешно применяют инъекции интерферонов (интерферон α-2a, интерферон α-2b, интерферон β). Ремисиия на фоне лечения таким способом достигает 70%

Кроме того, что интерфероны отлично укрепляют иммунитет, они также заставляют клетки в опухоли погибать, а также нейстрализируют фактор роста фибробластов и, в конечном итоге, препятствуют делению и размножению клеток в злокачественных образованиях

Ремисиия на фоне лечения таким способом достигает 70%. Кроме того, что интерфероны отлично укрепляют иммунитет, они также заставляют клетки в опухоли погибать, а также нейстрализируют фактор роста фибробластов и, в конечном итоге, препятствуют делению и размножению клеток в злокачественных образованиях.

В современной медицине нет каких-либо стандартизированных схем лечения интерферонами при саркоме Капоши. Однако существует два основных подхода к терапии: это могут быть высокие или низкие дозы интерферона. Первый вариант используют довольно редко, поскольку высок риск побочных эффектов. В большинстве случаев доза не превышает 6 млн МЕ/сут (п/к). Когда наступает ремиссия (то есть

опухолевые узлы перестают расти, становятся плоскими, изменяют цвет с синюшно-красного на коричневатый) лечение интерферовани сводится к трем инъекциям в неделю. Полная ремиссия наступает не раньше, чем через 2 месяца после лечения (в большинстве случаев – гораздо позже).

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

• На опухоли, происходящие из твердых тканей;
• Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

• GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
• G1 – высокодифференцированная саркома;
• G2 – умеренно дифференцированная саркома;
• G3 – низкодифференцированная саркома;
• G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы в решающей степени зависит от распространения заболевания после постановки диагноза.

При небольших локализованных опухолях операция является самым первым решением. Основная цель ее заключается в том, чтобы полностью ликвидировать злокачественную ткань. Также удаляется часть здоровой ткани, которая прилегает к опухоли, так как там могут скрываться мигрировавшие раковые клетки, которые способствуют образованию метастазов.

Прежде чем хирургически удалять большие по размеру опухоли, проводится курс химиотерапии, чтобы уменьшить размеры саркомы.

Если метастазы распространились на большие участки, то пациенту также назначается химиотерапия, которая может быть проведена с помощью таблеток или путем инфузии и инъекции. Если такая терапия неэффективна, то уничтожить опухолевые ткани поможет только излучение. Поскольку каждый пациент по-разному реагирует на вещества и лекарства для химиотерапии, существует необходимость разработки индивидуального плана лечения.

Типы и стадии саркомы Капоши

Врачи определят четыре типа саркомы Капоши:

1. Классический.

2. Эпидемический.

3. Эндемический.

4. Иммунносупрессивный.

Классическая саркома Капоши

Первый тип больше всего распространен в странах Центральной и Восточной Европы – сюда особенно входят Россия, Украина и Белоруссия. Обычно классический тип поражает кожу на боковой части голеней и стоп, а также кисти рук. Опухолевый очаг имеет четкие границы и весьма симметричен. Что же касается субъективных симптомов, то есть тех, на которые обычно жалуются пациенты, то их практически нет – только в отдельных, редких случаях кожа в месте поражения чешется или печет. Также крайне редко этот вид саркомы Капоши поражает слизистые оболочки.

Классический тип этого недуга развивается в трех стадиях: пятнистой, папулёзной и опухолевой.

Первая, начальная стадия заболевания – пятнистая. Это время, когда на коже появляются красные, бурые, синюшные пятна, имеющие неровный внешний вид и размером не более 5 мм. На ощупь эти пятна гладкие.

Вторая стадия развития – папулезная, то есть характеризируется возникновением папул – красных, фиолетовых, синюшных элементом, имеющих форму сферы или полусферы и выступающих над кожей. Размер таких новообразований может быть от 2 миллиметров до 1 сантиметра в диаметре; они имеют плотную и эластичную структуру уплощенных бляшек, а на ощупь могут быть гладкими или слегка шероховатыми. Иногда такие новообразования сливаются между собой, но все-таки чаще всего остаются изолированными друг от друга.

Последняя стадия – опухолевая – именно та, на которой образовавшиеся полусферы превращаются в узлы размером от 1-го до 5-ти сантиметров. Цвет их примерно такой же, как и прежде – оттенки бордового, бурого, красного или даже синего и фиолетового. Эти узлы по мере своего развития объединяются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши

Следующий тип сарком Капоши – эпидемический. Он обычно проявляется у людей с ВИЧ-инфекцией, и считается одним из первых признаков СПИДа вообще (ведь вначале человек может и не знать об этой болезни). Этот вид сарком чаще всего поражает молодых людей (обычно возраст пациентов не превышает 37 лет); новообразования яркие и находятся в необычных местах: на слизистых оболочках, руках, твердом нёбе и кончике носа. Также эпидемический тип характеризуется тем, что очень быстро поражает внутренние органы и лимфатические узлы.

Эндемическая саркома Капоши

Третий тип – эндемическая саркома Капоши – обычно распространена в центральноафриканских странах. В первую очередь от этого недуга страдают маленькие дети – чаще всего эндемический тип развивается в первый год жизни ребенка. Саркома поражает лимфоузлы и внутренние органы, а вот изменения на коже обычно редкие и не особо заметные.

Иммуносупрессивная – хроническая саркома Капоши

Последний, иммунносупрессивный тип, имеет хронический характер, но в тоже время считается наиболее доброкачественным видом саркомы Капоши. Возникает это заболевание у людей, которые длительное время проходят лечение иммунодепрессантами (обычно у тех, кто лишь недавно перенес пересадку органов). Во многих случаях, если пациент перестает принимать препараты, подавляющие иммунитет, имунносупрессивный тип саркомы Капоши регрессирует.

Характер саркомы Капоши бывает хроническим, подострым и острым. В первом случае опухоль развивается очень медленно, и поэтому заболевание может длиться от 8-ми до 10-ти лет и даже больше. Подострый характер течения может длиться около 3-х лет, если вовремя не начать лечение. Самое опасное – острое течение саркомы. В этом случае злокачественный процесс развивается очень стремительно; начинаются интоксикация и кахексия. Пациент с острым течением саркомы Капоши может погибнуть уже спустя два месяца от начала заболевания.

У саркомы Капоши, как и у любого заболевания, бывают осложнения. Пораженные конечности могут деформироваться и плохо двигаться (движение может сопровождаться болью). При распаде опухолей возможны кровотечения. Развивается лимфостаз и лифедема, если опухоль начинает давить на лимфатические сосуды. Большую опасность представляет изъязвление опухоли, ведь в таком случае через открытую рану в организм может попасть сторонняя инфекция; это, в свою очередь, грозит быстрым развитием сепсиса на фоне иммунодефицита, и существует большой риск летального исхода.

Саркома Капоши при ВИЧ симптомы и течение болезни

Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции имеет особенность – она образуется не только на коже, но и в слизистых оболочках, а затем распространяется на внутренние органы. Причина ангиосаркомы — потеря контроля лимфоцитов над процессом деления эндотелиальных клеток сосудистой стенки.

Есть два варианта течения болезни:

• хроническая саркома Капоши при ВИЧ, симптомы которой прогрессируют медленно, новые элементы появляются реже одного раза в месяца (обычно так протекает болезнь, если инфицированный принимает поддерживающую иммунитет терапию);
• стремительная саркома Капоши, которая проходит все этапы своего развития в течение нескольких месяцев и приводит к тяжелым осложнениям.

Как выглядит саркома Капоши?

Сама саркома Капоши выглядит как пятно ярко-красного или темно-вишневого цвета, напоминает бляшку или узелок. Узелок состоит из расширенных мелких сосудов, капилляров, которые набухают настолько, что образуют полости разных размеров. Полость часто содержит кровь.

Локализация заболевания

Саркома Капоши при ВИЧ (симптомы) проявляется образованием новообразований на волосистой части головы, на лице, на шее, верхних конечностях, груди, а также на половых органах. Анус и зона гениталий поражаются чаще всего, потому что вирусная нагрузка (концентрация вируса) в этой области бывает выше. Элементы возникают вокруг глаз, а также на ладонях и не бывают симметричными.

Зоны поражения

Вызывает саркома Капоши при ВИЧ симптомы в трех условных зонах – кожа, слизистые оболочки и внутренние органы. В 75% случаев процесс начинается с кожи, на которой образуются пурпурные или бурые пятнышки, узелки и бляшки. Они обычно не вызывают боли, но если к ангиосаркоме присоединяется инфекция, то она резко отекает и становится болезненной.

Следующие «цель», которую поражает саркома Капоши при ВИЧ – слизистые оболочки. Обнаружить саркоматозные бляшки можно на слизистой оболочки полости носа, рта, а также горла.  При осмотре полости рта легко выявляется опухоль на мягком небе, иногда на твердом небе, реже на щеках и языке. Гортань и глотка поражаются при выраженном угнетении общего и местного иммунитета.

Распространяясь, саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных, поражает внутренние органы, причем с такой же частотой, что и кожный покров. Опухолевидные уплотнения (инфильтраты) появляются в пищеварительной системе (пищевод, кишечник, печень), а также в легких и сердце. Характерно поражение головного мозга. Прогноз в этом случае плохой. Больным уже почти не помогает лечение, и они погибают от недостаточности органов в течение 6 месяцев.

Стадии заболевания

Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции проходит несколько стадий. В первую стадию образуются пятна (пятнистый период). Их называют розеолами. Розеолы имеют нечеткие очертания, темную окраску и размер не более 5 мм в диаметре. Поверхность гладкая, боли или зуда не вызывают.

Во второй фазе саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных преобразуется в узелочки или папулы, которые выступают над поверхностью кожи, приобретают почти округлую форму, достигают размера 1 см в диаметре. На ощупь папулы плотные, сохраняют эластичность, при этом расположены изолированно друг от друга. Но если происходит слияние, то гладкая поверхность становится более шероховатой, напоминая корку апельсина.

Третья и финальная стадия характеризуется развитием опухоли. На коже виден довольно большой, плотный на ощупь конгломерат синевато-красного цвета, размер доходит до 5 см в диаметре.  Далее новообразование изъязвляется и кровоточит.

Признаки

Основные симптомы для данного заболевания следующие:

• высыпания на коже: могут быть в виде опухолей, бляшек, узелков, пятен от красно-синюшного до темно-бурого цвета. В ухудшенном состоянии могут проявляться язвы (сине-багровые со зловонными выделениями, некротическим кровянистым налетом, глубокие с выделенными краями. У 30% пациентов симптомы опухоли характеризуются появлением отеков, пятнисто-пурпозной сыпи, кровоизлияний;
• отечность: отеки бывают первичными и вторичными. Первичные отеки возникают до образования сыпи, а вторичные – после высыпаний или вместе с ними. Они могут появляться на одной части тела или быть симметричными. Кожа становится неровной, плотной, у нее появляется красно-синий оттенок. Больной жалуется также на слоновость, тяжесть в пораженной конечности и болевые ощущения;
• лимаденопатия свидетельствует о распространенности процесса, такие симптомы характеризуются расширением одного или нескольких лимфоузлов;
• высыпания на слизистых (язык, небо, ротовая полость, гортань, глотка, глаза) с образованием мелких узелков красно-фиолетового цвета, размеры которых могут увеличиваться;
• повреждение систем и органов, которое происходит при висцеральной саркоме Капоши. При этом поражается печень, ЦНС, ЖКТ, надпочечники, а также костная ткань (с утратой кальция и деструкцией костей).

При таком заболевании симптомы могут осложняться. Это связано с этапом развития и локализации саркомы Капоши.

Могут проявляться осложнения в виде кровотечений, деформация и ограничение движений в конечностях, с появлением слоносости и отечности лимфоузлов, интоксикацией организма из-за распада новообразований, попаданием инфекции в поврежденные опухоли, нарушенной работой внутренних органов из-за появления на них опухолей.

Установка диагноза

В первую очередь саркома Капоши определяется  по специфической симптоматике – синюшным узлам или пятнам с окружающими их желто-зеленными кровоизлияниями, отечность, разрастание элементов во внутренних органах и слизистых оболочках.

Рекомендуем прочитать:  Меланома лентиго

Важное внимание уделяется пациентам с иммунодефицитом  или ВИЧ-инфекциями. Проводится осмотр слизистых  во рту, лимфоузлов и кожи. При сомнениях берется элемент опухоли на анализ, после чего гистолог ставит точный диагноз

При сомнениях берется элемент опухоли на анализ, после чего гистолог ставит точный диагноз.

При возможном поражении внутренних органов пациент направляется на ультразвуковое исследование, рентгенографию живота, грудной клетки, а также зондовое обследование желудка.

У пациентов с вич инфекциями диагноз может подтверждаться ПЦР-обследованием с определением вируса герпеса 8 типа. Он является причиной болезни у больных вич.

Лечение саркомы

Лечение саркомы медикаментами

Саркома чувствительна к лучевой терапии,

Когда нужна операция по удалению опухоли?

• общий и биохимический анализы крови
• исследование на ВИЧ, сифилис, гепатит
• определение свертываемости крови
• кардиографию
• компьютерную томографию, в ходе которой уточняется расположение опухоли и степень поражения окружающих тканей.

Цель операцииПротивопоказания к операции

• возраст старше 75 лет
• тяжелые заболевания сердца, печени, почек
• крупная опухоль жизненно важных органов, которая не может быть удалена

Питание при саркоме

Лечебное питание при саркомеиммунитетаОсновные требования к питанию:

• достаточное количество витаминов – для укрепления иммунитета
• легкоусвояемые белки, которые являются строительным материалом для антител, борющихся со злокачественными опухолями
• большое количество клетчатки, которая ускоряет опорожнение кишечника и выведение токсинов
• нормальное потребление жидкости для очищения крови от продуктов распада клеток  

Рекомендуемые продукты:

• Овощи – огурцы, кабачки, картофель, томаты, свекла, баклажаны, тыква, морковь, лук, чеснок. Рекомендуемая норма 500-600 г.
• Зелень – укроп, петрушка, листья салата.
• Фрукты – яблоки, груши, сливы, гранаты, цитрусовые до 1,5 кг в день.
• Кисломолочные продукты, богатые бифидо и лакто бактериями – свежий кефир, йогурт, простокваша, творог, а также свежее козье молоко.
• Мясо до 100 г в день. Бульоны и колбасы не желательны.
• Крупы – источник сложных углеводов для поддержания сил. Рекомендованы овсяная, гречневая и ячневая каши. Дневная норма – 200 г.
• Орехи и семечки – бразильский орех, косточки абрикос, фундук, грецкий орех кешью до 40 г.
• Сухофрукты 40-60 г.
• Отруби и пророщенные злаки (2 ст. л.) – источник клетчатки, микроэлементов и антираковых веществ.
• Хлеб из муки грубого помола до 300 г.
• Растительные масла 20-30 г – желательно оливковое, первого холодного отжима.  

Продукты, блокирующие образование метастазов:

• Жирная морская рыба – сайра скумбрия, сардина, сельдь, треска, форель, лосось.
• Желтые и зеленые овощи – тыква, морковь, зеленый горошек, спаржа, капуста, кабачки.
• Чеснок.

Продукты, которых стоит избегать:

• Кондитерские изделия – являются источником глюкозы, которая стимулирует деление раковых клеток.
• Продукты, богатые танином – чай, кофе, хурма, черемуха. Танин обладает кровоостанавливающим свойством, что может привести к образованию тромбов у больных саркомой.
• Копченые продукты – копченая рыба и колбасные изделия содержат много канцерогенных веществ.
• Кислые ягоды – клюква, брусника, лимоны. Кислотная среда способствует развитию раковых клеток.
• Алкоголь, особенно пиво. Пивные дрожжи обеспечивают клетки опухоли простыми углеводами.

Лечение

Полную информацию о диагностике и лечении этого вида рака Вам предоставят консультанты Информационной службы LISOD:

• 0-800-500-110 (бесплатно для звонков со стационарных телефонов по Украине)
• или +38 044 520 94 00 – ежедневно с 08:00 до 20:00.  

Выбор метода зависит от типа саркомы Капоши и клинического течения заболевания. План лечения в ЛIСОД принимается на междисциплинарной онкологической конференции. Лучевая терапия с успехом используется в клинике для лечения больных с единичными опухолевыми элементами при всех типах саркомы. Облучение применяют для относительно больших и глубоких отметин на коже. Радиационная терапия также подходит для всех участков тела, включая половой член и стопы, где другие локальные терапии могут быть слишком болезненны. Местная химиотерапия. Некоторые опухоли, например внутри рта, вылечиваются маленькими дозами химиотерапии, которые вводятся гиподермической иглой. При ограниченных поражениях используются: хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия. При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусные препараты, которые на ранних сроках заболевания (до 8-12 недель) могут привести к исчезновению проявлений болезни.Стандартная химиотерапия – препараты принимаются орально или инъекционно – лечит как существующие опухоли, так и предотвращает новые. Саркома Капоши в легких или кишечнике требует системного лечения. Без него эти образования могут вызвать серьезное заболевание. Проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия.

Факторы риска

Все формы саркомы Капоши обусловлены инфекцией, вызываемой вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8), который передается половым путем, с кровью или слюной. За несколько месяцев до появления очагов саркомы Капоши в результате присутствия этого вируса в крови образуются специфические антитела. Тем не менее, сам по себе вирус не вызывает саркому Капоши. Болезнь может развиться только при значительных нарушениях в работе иммунной системы (как у людей на стадии СПИДа), что позволяет вирусу активно размножаться и вызывать онкологическое заболевание. К группам риска относятся:

• вич-инфицированные мужчины, особенно гомосексуалисты;
• пожилые мужчины средиземноморского происхождения;
• лица из экваториальной Африки;
• лица с пересаженными органами (реципиенты).

Частая смена половых партнеров повышает риск инфицирования. Вирус обнаружен в сперме, секрете предстательной железы, мочеиспускательном канале, прямой кишке. Часто заражение происходит при внутривенном введении наркотиков. Кроме того, ВГЧ-8 может передаваться от матери к плоду, однако риск такого вида заражения крайне низкий. Вирус встречается в большом количестве в слюне и передается при поцелуях. Также факторами риска развития саркомы Капоши являются рецидивирующая рожа, длительный лимфостаз конечностей, продолжительный прием антибиотиков, глюкокорртикоидов и других иммуносупрессоров, травмы и отморожения конечностей.