Саркома

Виды саркомы

 Можно выделить несколько общих характеристик саркомы мягких тканей. Она обладает высокой злокачественной степенью, инвазивным типом роста, для которого характерно прорастание в окружающие ткани, большими размерами самого новообразования, частым и ранним метастазированием в область лимфатических узлов и внутренних органов (печени и легких), частыми рецидивами после операбельного вмешательства.

  Для каждого из видов сарком характерно излюбленное место локализации, возрастная рамка, определенный пол и многие другие факторы, влияющие на течение заболевания. Отличительные свойства различают при макроскопическом и гистологическом исследовании, при установлении степени злокачественности, определении склонности к возможности метастазировать и рецидивировать, глубинном прорастании и распространенности. Практически все саркомы мягких тканей вырастают, приобретая вид узла, который имеет определенные размеры и форму, а также не имеет четко определенные границы, разрез такой опухоли напоминает рыбное мясо, бледно-серый оттенок, на некоторых участках есть некрозные образования и различное количество сосудов. Для всех видов сарком характерен разный период роста. Это могут быть как годы, так месяцы и даже недели. Саркома, которая растет годами, имеет хорошее кровоснабжение.

  Саркома мягких тканей имеет мезенхимальную природу и по сравнению со степенью распространенности с остальными видами сарком она составляет всего один процент. Причины возникновения саркомы до сих пор четко не установлены, но известно одно она может поразить как женщину, так и мужчину в возрасте от двадцати до пятидесяти лет.

В перечень мягких тканей входят:

• разные виды сухожилий;
• фасций;
• виды межмышечной и подкожной жировой клетчатки;
• виды околососудистых и внутримышечных соединительнотканных прослоек;
• оболочка периферических нервов;
• виды комплексно-полосатых мышц и синовиальных тканей.

Саркома мягких тканей имеет такие разновидности:

• ангиосаркомы;
• альвеолярные мягкотканые саркомы;
• лейомиосаркомы;
• фибросаркомы;
• злокачественные фиброзные гистоцитомы;
• липосаркомы;
• злокачественные гемангиоперицитомы;
• злокачественные шванномы;
• злокачественные мезенхимомы;
• синовиальные саркомы;
• рабдомиосаркомы.

  Злокачественная опухоль мягких тканей характеризуется степенью злокачественности: она бывает низкая и высокая. При высокой степени злокачественности. Клетки соединительной ткани активно и стремительно делятся, а также наблюдается их низкая степень дифференцированности. Сама опухоль имеет множество сосудов и большое количество некрозов. Стромы сравнительно с низкой степенью малое количество. Количество опухолевых клеток постоянно увеличивается. При низкой степени злокачественности клетки соединительной ткани имеют малую митотическую активность и высокую степень диффенцированности. Стромы много, а опухолевых клеток, напротив, мало. Некрозов также малое количество. Интенсивность кровоснабжения значительно меньше, чем при высокой степени злокачественности.

Какие бывают симптомы болезни?

Наиболее часто встречающимся симптомом, который появляется из-за саркомы Юинга, являются боли и припухлость в том, месте, где растёт опухоль.

Боли появляются спонтанно. Обычно болеть начинает тогда, когда ребёнок что-то делает с физической нагрузкой. Но часто эти боли ночью полностью не уходят. Чем больше растёт опухоль, то кроме болей у ребёнка становится видна припухлость, либо если припухлость ещё не видна, её уже можно прощупать. Иногда эта зона роста опухоли может быть покрасневшей. А сам участок организма перестаёт нормально работать. Нередко эти симптомы врачи сначала ошибочно воспринимают за болезни роста, воспаление костей или как результат какой-то спортивной травмы.

Но так как саркомы Юинга могут вырастать практически в любой кости и в мягких тканях, то в каждом отдельном случае другие симптомы могут сильно отличаться. Например, если опухоль растёт в области позвоночника или периферических нервов , то у ребёнка в первую очередь могут появиться такие отклонения как потеря двигательной способности (паралич). Если опухоль растёт в тазовых костях, или в районе груди, или же в бедренных костях, то очень долгое время она не даёт каких-то явных симптомов и остаётся незамеченной.

Примерно у трети заболевших детей, у которых появляются такие общие симптомы как повышение температуры, болезненное самочувствие, общая усталость и утомляемость, они начинают худеть, болезнь может находиться уже на поздней стадии. С того момента, когда у ребёнка появились первые симптомы, до того времени, когда ему поставили точный диагноз, может пройти от несколких недель до нескольких месяцев.

Те симптомы у детей и подростков, о которых мы здесь пишем, не обязательно говорят о том, что у ребёнок заболел саркомой Юинга или каким-то другим раком костей. Тем не менее, если у ребёнка или у подростка появляются боли в костях, мы обязательно рекомендуем обратиться к опытному педиатру и выполнить полную диагностику. Чтобы точно быть уверенным в том, что это не онкология.

Как ставят диагноз?

Если у ребёнка подозревают саркому мягких тканей, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка эта опухоль. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму.

Вся схема работы специалистов расписана в в протоколах „CWS-Guidance“ и „Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe“ Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Эта схема работы является обязательной, чтобы оптимально пролечить ребёнка по этим протоколам и дать ‎. Более подробно о руководстве «CWS Guidance» мы расскажем ниже.

Исследования по снимкам

Для диагностики мягкотканной саркомы или более редких мягкотканных опухолей выполняют снимки — например, ‎ томография (МРТ). При помощи этого стандартного метода можно точно увидеть, есть ли опухоль; её объём и расположение, обособленность от соседних анатомических структур (внутренних органов, кровеносных сосудов, нервов), а также распространение в костную систему.

Исследования образцов тканей

Для окончательного диагноза в каждом случае необходимо микроскопический (‎) и ‎анализ.

Их делают по той пробе ткани, которую взяли во время операции (биопсия)

Поскольку эти опухоли являются очень редкими, важной является оценка биоптата не только патолог###‎ами той клиники, в которой находится ребёнок, но и дополнительно в референтной лаборатории детской патологии при Детском опухолевом регистре GPOH (Общества Детских Онкологов и Гематологов) в Киле (Германия). Эта лаборатория получает образцы проб тканей из всей Германии, что позволило накопить большой опыт в распознавании опухолей

Кроме того, пробы должны быть обязательно подвергнуты молекулярно-генетическому исследованию. Тем самым диагноз получает дополнительное подтверждение, а опухоль можно охарактеризовать более полно, и эта информация является очень важной для лечения.

Так как для молекулярно-генетического исследования необходимы свежезамороженные образцы ткани опухоли, особенно важно передать биопсийный материал в специализированный центр, обладающий достаточной квалификацией и возможностями для исследования опухолевой ткани. Часть биоптата, не использованная в исследованиях, должна быть оправлена в специальный банк опухолевых тканей, где она может быть использована в научных целях при поиске возможностей улучшения терапии

Информацию о банке опухолевых тканей см. ниже.

Уточнение диагноза и поиск метастазов

Чтобы найти метастазы, делают такие обследования: ‎ и ‎ (КТ) лёгких, магнитно-резонансная томография черепа, ‎, а также ‎. В зависимости от клинической картины и терапевтической ситуации могут потребоваться дальнейшие дополнительные исследования (например ‎исследование и ‎ (ПЭТ).

Исследования и анализы до курса лечения

Чтобы проверить, как работают различные органы, до начала лечения проводят стандартные дополнительные исследования. У детей проверяют, как работает сердце (‎ -ЭКГ и ‎ -ЭхоКГ), как работает мозг (‎ -ЭЭГ), проверяют слух (‎‎), почки и делают разные анализы крови. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Как ставят диагноз саркома Юинга?

Если педиатр (или другой специалист) подозревает из истории болезни ребёнка (‎‎‎) и по результатам наружного осмотра злокачественную опухоль костей, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака у детей и подростков (детский онкологический центр/ клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль костей. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать ‎.

Какая необходима визуальная диагностика (диагностика по снимкам)?

Если подозревают рак костей, то чаще всего уже на ‎овских снимках видны изменения, типичные для болезни. Подозрение на злокачественную опухоль костей чаще всего подтверждают ‎‎овские снимки. Дополнительно с помощью таких методов диагностики по снимкам как ‎‎ томография (МРТ) и/или ‎‎ (КТ) можно точно оценить размер опухоли, где именно она выросла, а также увидеть границы опухоли с соседними структурами (например, с мышцами и сухожилиями, или суставными сумками).

Также на этих снимках можно хорошо рассмотреть близко расположенные ‎, так называемые „прыгающие“ метастазы‎ ( на языке специалистов „скип“-метастазы). Снимки МРТ (по сравнению со снимками КТ) дают более точную информацию о том, есть ли опухоль внутри костного мозга и в мягких тканях. Поэтому на этапе начальной диагностики врачи предпочитают работать с ними, а также с рентгеновскими снимками костей.

Как исследуют ткань опухоли?

Чтобы окончательно подтвердить диагноз саркомы Юинга, обязательно берут образец опухолевой ткани (‎‎), который исследуют разные специалисты. Биопсию должны выполнять только те специалисты, которые потом будут делать операцию саркомы, или у которых есть опыт оперировать саркомы. Потому что от того, как сделали биопсию, зависит дальнейшая операция. Любая биопсия сначала открывает доступ к самой опухоли. Если этот доступ был запланирован и выполнен неправильно, то это ведёт к дальнейшим проблемам в лечении. В худшем случае к тому, что запланированную дальнейшую операцию придётся выполнять гораздо в большем объёме, чем это было бы нужно изначально.

Как ищут метастазы?

Чтобы найти метастазы, делают рентгеновские снимки и компьютерную томографию лёгких, а также сцинтиграфию костей. В некоторых случаях также могут помочь снимки ПЭТ (‎). Чтобы выяснить, попали раковые клетки в ‎, или нет, необходимо также сделать пункцию костного мозга. В зависимости от каждого конкретного случая болезни и от того, как проходит лечение, могут потребоваться дополнительные исследования и анализы.

Исследования и анализы до курса лечения: До начала лечения у детей проверяют, как работает сердце (‎ – ЭхоКГ), проверяют слух (‎), почки и лёгкие, а также делают разные анализы крови. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Результаты всей диагностики должны показать, какая именно опухоль появилась у ребёнка, где именно она выросла и насколько опухоль уже успела разойтись по организму. По этим результатам составляют максимально возможный индивидуальный план лечения ребёнка (врачи называют его риск-адаптированное лечение.

Саркома кожи – что это?

Саркомы считаются одними из самых опасных злокачественных опухолей, так как новообразования растут и метастазируют гораздо быстрее, чем остальные типы рака (особенно у детей и подростков, у которых соединительные ткани все еще находятся в процессе роста).

Еще одна особенность сарком в том, что они состоят из клеток выстилающего эпителия (в данном случае, кожных покровов), которые начинают аномально делиться без привязки к конкретным органам.

По виду саркомы напоминают бело-розовое мясо рыбы в разрезе. Если посмотреть на саркому кожи на фото, это довольно неэстетичное зрелище.

Саркома кожи считается редким типом опухоли, которая составляет всего около одного процента от всех злокачественных кожных новообразований.

Саркома кожи – это злокачественная опухоль, расположенная в коже и состоящая из соединительных тканей кожи.

Наиболее часто встречаемые варианты саркомы кожи: саркома Капоши и выбухающая дерматофибросаркома.

Саркома Капоши характеризуется поражением кожи множественными злокачественными образованиями. Эта болезнь встречается у мужчин в 8 раз чаще, чем у женщин. Чаще такой диагноз ставят пациентам с ВИЧ-положительным статусом, а также пожилым людям или жителям африканского континента (для мужчин-аборигенов возраст не имеет значения из-за генетической предрасположенности к саркоме Капоши).

Саркома кожи может появиться на любом участке тела, но чаще всего располагается на верхних и нижних конечностях. В половине случаев их внешний вид и симптоматика позволяют распознать рак кожи и обратиться к специалистам.

Наиболее частые участки локализации опухоли на коже тела:

• Предплечье
• Грудная клетка
• Живот
• Бедро
• Голень

Чаще саркомой кожи болеют дети, взрослые – намного реже. Это связано с особенностями активного роста соединительных тканей у детей. Если в этой фазе ткани попадают под влияние мутагенных факторов, очень высок риск возникновения кожной саркомы.

Саркомы кожи делятся на виды (в зависимости от клеточного типа):

• Фибросаркома (самый распространенный тип)
• Липосаркома
• Ангиосаркома
• Лейомиосаркома

Это наиболее часто встречаемые случаи, однако полная классификация всех возможных кожных опухолей не ограничивается этим списком.

Стадии рака кожи:

• На первой стадии диаметр новообразования не превышает 2 сантиметров.
• На второй стадии опухоль превышает диаметр в 2 сантиметра, но не прорастает вглубь (в мышцы и кости).
• На третьей стадии злокачественные образования прорастают в глубокие ткани и дают метастазы в близлежащие лимфатические узлы (этот фактор не зависит от размера опухоли).
• На последней стадии саркома кожи поражает метастазами отдаленные системы и органы тела.

Каждую стадию развития саркомы кожи легко проследить на многочисленных фото.

Причины возникновения саркомы кожи

Экспериментальные исследования доказали, что на возникновение и развитие саркомы кожи влияют многие внешние и внутренние факторы, вызывающие генетические мутации. Если на некоторые внутренние факторы человек не может повлиять, то снизить риск внешних факторов – в силах каждого.

Внешние факторы возникновения саркомы кожи:

• Радиоактивное излучение (в том числе, лучевая терапия)
• Химиотерапия
• Прямое воздействие ультрафиолетовых лучей (небезопасный загар считается самым прямым путем к раку кожи)
• Контакт с химическими веществами (работа на химических производствах)

Внутренние факторы возникновения саркомы кожи:

• Наследственная предрасположенность
• Хронические воспалительные кожные процессы
• Предраковые состояния (болезнь Боуэна, болезнь Педжета, пигментная ксеродерма, хронические язвы, кератоз, кератоакантома и т.д.)
• Доброкачественные образования на коже (липомы, фибромы)
• Гормональный дисбаланс в организме
• Пониженный иммунитет
• Вредные привычки (особенно курение, которое вызывает рак губы и носоглотки)
• Некоторые вирусы (среди них – вирус папилломы человека, вирус герпеса – может спровоцировать появление саркомы Капоши)
• Наследственные и генетические заболевания (синдром Вернера, синдром Гарднера, нейрофиброматоз, синдром пигментного базальноклеточного рака кожи)
• Аутоиммунные заболевания (особенно тяжело перенесенная системная красная волчанка)
• Хронические кожные дерматозы
• Рубцовые изменения кожи
• Травмы с воздействием на кожу инородных тел (обломков, осколков)

Диагностика остеогенной опухоли кости у детей

Первым делом врач собирает данные анамнеза и проводит внешний осмотр и пальпацию больного места. Характерными признаками саркомы является прогрессирующая боль, опухлость, на фоне которой возникает гиперемия, выступание венозной сетки. Также доктор проверяет подвижность сустава.

При подозрении на опухоль  делают рентгенологическое исследование. Это самый первый шаг на пути к выявлению рака костей. На рентгенологическом снимке можно увидеть патологические изменения в костях, которые характерны для остеосаркомы (шпоры, козырьки и спикулы). С другой стороны, рентген является малоэффективным методом при опухолях маленького размера.

Для получения более точных сведений о расположении и степени распространенности новообразования применяют компьютерную томографию (КТ), которая делает снимки в разных проекциях и подает изображение на компьютер. После консультации онколога и подтверждения наличия рака, ребенка госпитализируют в онкологический центр для дальнейших исследований. Там еще раз делают рентген и КТ.

В условиях стационара диагностика остеосаркомы у детей включает такие мероприятия:

• магнитно-резонансную томографию. МРТ больше подходит для оценки костного мозга и мягких тканей у детей;
• определение наличия отдаленных метастаз. Обязательно проводят КТ легких, а также сцинтиграфию (контрастное сканирование костей скелета). Во время сцинтиграфии в организм вводят определенные радиоактивные изотопы, которые накапливаются костной тканью, после чего их можно просканировать и получить детальную картину всего скелета человека. Такой метод исследований позволяет найти даже самые мелкие метастазы. Возможно понадобится сделать УЗИ органов таза, грудной клетки и брюшной полости, а также региональных лимфатических узлов, чтобы исключить их патологии;
• биопсию. Биопсия – это операция, во время которой специальной иглой делают забор частички опухолевых клеток, с целью изучения их в лаборатории. Биопсия позволяет уточнить вид и степень злокачественности остеосаркомы у ребенка, которые влияют на тактику лечения и прогнозы. Конечно, такая операция сложная и имеет свои осложнения (например, заражение крови или кровотечение), поэтому ее делают уже после госпитализации больного.

Дифференциальную диагностику проводят по саркоме Юинга и острому гематогенному остеомиелиту, так как эти недуги больше всего похожи на остеосаркому.

Перед началом лечения необходимо сдать такие анализы:

• общий анализ крови. При саркоме кости у детей в крови повышается уровень СОЭ, наблюдается лейкоцитоз и анемия;• общий анализ мочи для выявления проблем в работе почек;
• анализ крови на онкомаркеры;
• биохимический анализ крови. В первую очередь проверяют уровень фосфатазы, повышение которого свидетельствует об интенсивности процессов остеолиза в кости. Другие показатели (уровень белков, билирубина, глюкозы и т.д.) важны для оценки состояния всех внутренних органов;
• бактериологический посев (при подозрении на инфекционные заболевания).

Перед назначением химиопрепаратов ребенку проверяют слух и делают кардиограмму, чтобы проанализировать работу сердечно-сосудистой системы. По показаниям могут назначить анализ спинномозговой жидкости или пункцию из костного мозга, а также КТ (или МРТ) с контрастированием областей, где предположительно находятся метастазы (это может быть КТ головного мозга, щитовидной железы, простаты и т.д.).

Этиология, эпидемиология и проявления саркомы мягких тканей

Почему появляются саркомы мягких тканей у детей и людей взрослых, до конца не понятно. Считается, что опухоль может спровоцировать облучение, некоторые химические вещества. Описаны случаи, когда приводила к тому, что возникала саркома, лучевая терапия при раке различных органов, причем заболевание диагностировалось через десять лет после лечения.

Определенное значение в развитии саркомы мягких тканей у детей (реже у взрослых) имеет наследственность. Также риск возникновения опухоли повышается после приема некоторых групп антибиотиков во время беременности, перенесенной Эпштейн-Барр инфекции, у ВИЧ-инфицированных. Саркома мягких тканей иногда развивается после длительного приема стероидных гормонов, анаболиков.

Саркома мягких тканей диагностируется не так уж и часто, приблизительно в 1-2% случаев среди всех злокачественных болезней. Приблизительно 72% пациентов молодые, возрастом меньше тридцати лет, треть из них моложе 15 лет. Саркомы мягких тканей у детей занимают третье место после болезней крови и опухолей мозга. В раннем возрасте чаще встречается рабдомиосаркома (окло 57% случаев), саркома Юинга и нейроэктодермальные опухоли (10%), синовиальная саркома мягких тканей (8% случаев), фиброматоз и недифференцированные опухоли (по 2% случаев).

Локализация опухолей различная. У взрослых часто встречается саркома мягких тканей бедра и ноги. Верхние конечности поражаются только в 15% случаев. Приблизительно такая же локализация наблюдается при рабдомиосаркоме у детей. Из висцеральных сарком мягких тканей в основном диагностируются опухоли в матке, немного реже в мочевом пузыре, за брюшиной, в ЖКТ.

Саркома мягких тканей симптомы имеет самые разнообразные. Клиника зависит больше от локализации процесса, в меньшей мере от гистологического вида опухоли. Если новообразование расположено на конечности, оно может вызывать отек, похожий на травматический. В отличие от обычного повреждения, саркома мягких тканей ведет к нарушению функции органа. Поверхностная опухоль похожа на белые либо розовые бляшки (иногда с изъязвлениями), под которой прощупывается плотный узел. Саркома мягких тканей бедра и других частей ног и рук вначале может быть абсолютно безболезненной, болевой синдром появляется уже на позднем этапе, у детей он выражен ярче.

Орбитальная саркома мягких тканей симптомы имеет связанные с нарушением зрения, птозом, выпиранием глаза из орбиты. Иногда в районе глазницы видны небольшие узелки или шишки, которые быстро отекают и увеличиваются. Эта саркома мягких тканей на фото выглядит очень ярко. Когда процесс локализован в носу, диагностика может быть затруднена. Многие врачи заложенность носа, гнойные или слизистые выделения расценивают, как проявления обычного ринита, увеличения аденоидов и т.д. Саркома мягких тканей, прорастающая в основание черепа, может проявляться неврологической симптоматикой, нарушением координации, двоением в глазах, параличом нервов лица.

В забрюшинном пространстве саркома мягких тканей симптомы может иметь, связанные с резкой потерей массы, болями неясной локализации. Если процесс локализован в брюшине, на первый план выходят нарушения ЖКТ (запоры, поносы, кишечная непроходимость, кровотечения). Новообразования мочеполовой системы могут проявляться задержкой пассажа мочи, появлением крови при мочеиспускании, маточными кровотечениями и т.д.

Саркома руки

Саркома руки может начаться в плечевом отделе руки – саркома плеча, поразить кость руки, мягкие ткани руки, локтевой сустав, предплечье, кисть. Саркома плечевого отдела чаще всего развивается из метастазов других опухолей. Способствуют развитию саркомы плеча пораженные регионарные лимфоузлы, которые располагаются в области головы, грудной клетки, ключицы.

Саркома кости руки (плеча) характеризуется определенным характером течения болезни – саркома растет узлом или по всей длине кости, во время своего роста саркома начинает постепенно сдавливать сосуды и нервные окончания. Ослабевает костная структура, кости ломаются даже во время легкой травмы. Появляется боль, которая захватывает всю руку, возникает чувство онемения и жжения. Когда повреждается плечевой сустав, рука теряет свою подвижность, появляется сильная боль в области плеча, которая отдает в предплечье и кисть.

Саркома предплечья (остеогенная) развивается на костях предплечья, разрушает структуру кости. Из-за того, что кости тонкие, они быстрее поражаются опухолью, часто ломаются. Может выглядеть в виде узла или распространяться вдоль лучевой или локтевой кости (периоссальная саркома), может поражать обе кости. Появляется сильная боль, отеки, нарушение чувствительности, двигательной активности руки. Нарушается работа кисти руки.

Саркомы мягких тканей часто имеют неблагоприятный исход из-за раннего начала метастазирования. Расположение саркомы на конечностях, небольшой размер опухоли, молодой возраст, раннее обнаружение опухоли — относятся к положительным факторам для повышения выживаемости. Саркома мягких тканей предплечья быстро проявляется, повреждает нервные окончания и сосуды предплечья, в зависимости от расположения саркомы проявляются нарушения: снижается двигательная активность пальцев, кисти руки — нарушается сгибательная функция лучезапястного сустава. Саркома мягких тканей предплечья сопровождается отеками, болью, онемением конечности, изменяется форма ногтевой пластинки, нарушается кровоснабжение, развивается гангрена.

Саркома локтевого сустава повреждает нервные окончания, кровеносные сосуды, которые отвечают за работу кисти руки. Нарушается питание нижнего отдела руки, идет процесс разрушения локтевого сустава. Саркома локтевого сустава сопровождается болью при движении рукой, разгибании или сгибании руки, со временем движение рукой сильно затрудняется.

Клинические проявления заболевания

Прежде всего, бросается в глаза наличие образования на коже плотной консистенции, возвышающееся над кожной поверхностью.

Чаще всего встречается одиночный очаг поражения, однако при ангиосаркоматозе Капоши, например, могут выявляться несколько образований, расположенных рядом.

Цвет опухоли может отличаться соответственно ее происхождению, стадии. На начальных стадиях новообразование может иметь телесный цвет, однако на более поздних этапах развития темнеет до коричнево-синего цвета.

Рост опухоли обычно очень медленный, однако встречаются варианты быстрого разрастания патологической ткани, возникновение метастазов.

Форма саркомы обычно неправильная. По размерам опухолевое образование данного типа может быть от нескольких миллиметров и выше, фибросаркомы (наиболее крупные из них) могут достигать 10 см в диаметре.

Поверхность опухоли сначала гладкая, но далее, по мере развития, становится бугристой. В некоторых ситуациях данное образование может изъязвляться, кровоточить, что приводит к возникновению болезненных и мучительных ощущений.

Также могут встречаться такие симптомы, как:

• местное повышение температуры кожи над пораженным участком,
• признаки воспаления и тромбоза прилегающих вен (тромбофлебит) и другие.

Клиническая картина может различаться в зависимости от особенностей происхождения. Это связано с разнообразием клеток в соединительной ткани.

Также могут возникать другие симптомы, в зависимости от наличия и локализации метастазов. Наиболее распространена локализация их в тканях легких, лимфоузлах.

Больной чаще всего обращается к врачу за помощью, когда появляется чувство дискомфорта в виде тянущих ощущений и боли. Это связано с прорастанием патологической ткани в прилежащие к ней нервы, сосуды, кости, суставы.

Что такое саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли?

Медицинский термин саркомы мягких тканей (их ещё называют злокачественными мягкотканными опухолями) обозначает группу злокачественных опухолей, которые начинают расти в мускулах, в связках, в суставах или в нервах . Все эти болезни объединяет то, что злокачественное изменение (мутация) начинается в клетках-родоначальниках мягких тканей .

К мягким тканям относятся самые разные типы тканей: мускулы, жировые и соединительные ткани, а также ткани периферической нервной системы. Поэтому существует очень много разных типов/видов сарком мягких тканей и редких мягкотканных опухолей. Между собой разные виды сарком отличаются не только по своей микроскопической структуре и по типу клеток, из которых они выросли, но также и по частоте заболеваемости. Медики говорят о разном биологическом поведении. То есть разные типы опухолей ведут себя неодинаково: они по разному вырастают в организме (дают метастазы) и по разному реагируют на лечение, например, на химиотерапию .

Большинство видов саркомы мягких тканей начинает очень быстро расти и распространяться по всему организму. Если их не лечить, то буквально через несколько недель или месяцев ребёнок может умереть.

Лечение ангиосаркомы Капоши

Лечение саркомы Капоши начинается с терапии по повышению иммунитета, после чего уже назначается комплекс мер по устранению симптомов болезни.

Такое лечение как полихимиотерапия активно используется при саркоме Капоши, но при взаимодействии препаратов для лечения ВИЧ-инфекции, оказывается негативное воздействие на костный мозг.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии может полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который является возбудителем синдрома Капоши.

Терапия препаратами интерферона для поднятия иммунитета дает эффект, если проводить ее длительными курсами. Помимо этого, используется криотерапия, местная химиотерапия и радиационное облучение.

Медикаментозное лечение

В настоящее время болезнь саркомы Капоши считается в большинстве случаев неизлечимой, а медикаменты могут только временно убрать симптомы и временно улучшить состояние больного.

Наиболее популярные препараты:

• Винкристин (применяется однократно раз в неделю по 1,4 мг/кг внутримышечно);
• Винбластин (схема применения сначала раз в неделю, затем перерыв, после чего еженедельная доза инъекции составляет 0,1 мг/кг);
• Доксорубицин (применяется раз в три недели по 60-70 мг/кг, но при необходимости дозу можно разделить на три приема раз в неделю);
• Проспидин (вводится раз в день внутривенно или внутримышечно, минимальная доза может составлять 0,05 мг/кг, максимальная 0,15 мг/кг);
• Блеомицин;
• Бендамустин;
• Циклофосфан.

На начальной стадии болезни сразу не назначаются противоопухолевые препараты, перед этим принимают общеукрепляющие средства.

Интерфероны применяются для усиления действия лекарств основной терапии.

Если саркома Капоши присутствует совместно с ВИЧ-инфекцией, назначается терапия сразу 3-4 препаратами.

Сильные побочные эффекты от противоопухолевых лекарств компенсируются проведением гормональной терапии.

Гистоморфологическая классификация сарком

Опухоли жировых тканейПромежуточные (местно-агрессивные) формы:

• атипичный липоматоз;
• высокодифференцированные липосаркомы.

Злокачественные формы:

• недифференцированные липосаркомы;
• миксоидные липосаркомы;
• круглоклеточные липосаркомы;
• полиморфная липосаркома;
• липосаркомы смешанного типа;
• липосаркомы без признаков дифференцировки.

Миофибропластические и фибробластические опухолиПромежуточные, или местно-агрессивные, формы:

• поверхностные подошвенные или ладонные фиброматозы;
• фиброматозы десмоидного типа;
• липофиброматозы.

Редко метастазирующие формы:

• солитарные фиброзные опухоли;
• гемангиоперицитомы, включая липоматозные гемангиоперицитомы;
• воспалительные миофибропластические опухоли;
• миофибропластические саркомы низкой степени дифференцировки;
• миксоидные фибропластические саркомы;
• инфантильные фибросаркомы.

Злокачественные формы:

• зрелые фибросаркомы;
• миксофибросаркомы;
• медленнорастущие фибромиксоидные саркомы;
• гиалинизирующие веретеноклеточные саркомы;
• склерозирующие эпителиоидные фибросаркомы.

Фиброгистиоцитарные опухолиПромежуточные, или местно-агрессивные формы:

• плеоморфные фиброгистиоцитарные опухоли;
• гигантоклеточные саркомы мягких тканей.

Злокачественные формы:

• недифференцированные плеоморфные саркомы;
• недифференцированные плеоморфные саркомы с гигантскими клетками;
• недифференцированные плеоморфные саркомы с преобладанием воспаления.

Саркома мышечной тканиОпухоли скелетных мышц:

• эмбриональные веретеноклеточные и анапластические рабдомиосаркомы;
• альвеолярные солидные и анапластические рабдомиосаркомы;
• плеоморфные рабдомиосаркомы.

Саркома гладких мышц:Периваскулярные опухоли

• Злокачественные гломусные опухоли;
• миоперицитомы.

Сосудистые опухолиПромежуточные, или местно-агрессивные формы:Редко метастазирующие формы:

• ретиформные гемангиоэндотелиомы;
• папиллярные внутрилимфатические ангиоэндотелиомы;
• смешанные гемангиоэндотелиомы;
• саркомы Капоши.

Злокачественные формы:

• эпителиоидные гемангиоэндотелиомы;
• гемангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухолиОпухоль костной ткани, или остеогенная саркома:

• обыкновенные: хондробластические, фибробластические, остеобластические;
• телеангиоэктатические;
• мелкоклеточные;
• центральные, имеющие низкую злокачественность;
• вторичные;
• параоссальные;
• периоссальные;
• поверхностные, имеющие высокую злокачественность.

Опухоли хрящевой ткани (хондросаркомы):

• центральные, первичные и вторичные;
• периферические;
• дедифференцированные;
• мезенхимальные;
• светлоклеточные.

Опухоли неясного происхожденияРедко метастазирующие формы:

• ангиоматоидные фиброзные гистиоцитомы;
• оссифицирующие фибромиксоидные опухоли;
• миоэпителиомы;
• парахондромы.

Злокачественные формы:

• синовиальная саркома;
• эпителиоидные саркомы;
• альвеолярная мягкотканная саркома;
• светлоклеточная саркома мягких тканей;
• внескелетные миксоидные хондросаркомы хордоидного типа;
• примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET);
• внескелетные саркомы Юинга;
• десмопластические мелко- и круглоклеточные опухоли;
• внепочечные рабдоидные опухоли;
• злокачественные мезенхимомы;
• миелоидная саркома;
• новообразования, имеющие периваскулярную эпителиоидно-клеточную дифференцировку (PEComa);
• светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли;
• интимальные саркомы.

диагностике