Cистемные васкулиты: современные стандарты диагностики и лечения

Диагностика заболевания

Чтобы диагностировать системный васкулит, необходимо провести анализ крови, мочи, рентгенографию грудины, исследовать сосуды.

Для определения геморрагического васкулита также делают анализ мочи и крови, рентгенографию грудины. Кроме этого пациенту назначают УЗИ брюшины, если появились признаки поражения почек – то и УЗИ почек. Для постановки диагноза васкулит у детей дополнительно могут назначить динамическую нефросцинтиграфию, т.к. может быть аномалия в развитии мочевыводящей системы, накопительной и выделительной почечной функции.

На этапе постановки диагноза важно отличить системный васкулит от инфекций, сопровождающихся похожими высыпаниями, исключить тромбоцитопеническую пурпуру. Боли в животе могут возникать и при остром аппендиците, прободной язве, кишечной непроходимости, язвенном колите – все эти болезни перед началом лечения васкулита следует исключить

Также исключают гломерулонефрит и красную волчанку

Боли в животе могут возникать и при остром аппендиците, прободной язве, кишечной непроходимости, язвенном колите – все эти болезни перед началом лечения васкулита следует исключить. Также исключают гломерулонефрит и красную волчанку.

Геморрагический васкулит у детей

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

  • сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
  • артриты и боли в суставах – 82%
  • боли в животе – 63%
  • поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

  • появление сыпи, называемой пурпура;
  • ее симметричность;
  • пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
  • одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
  • первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
  • через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
  • иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

  • белок в моче;
  • отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
  • боли в поясничной области;
  • покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
  • преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

  • тошнота;
  • рвота;
  • появление кровянистых прожилок в кале;
  • разлитой болью по всему животу по типу колик;
  • боль усиливается после приема пищи;
  • жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

  • отсутствие деструкции сустава;
  • симметричность поражения;
  • отсутствие миграции болей;
  • частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

Диагностика васкулита

1. Обследование у врача

  • как давно появились первые симптомы болезни;
  • предшествовали ли заболеванию инфекции;
  • есть ли склонность к аллергии;
  • наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
  • есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
  • есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе, суставах или пояснице.

2. Дополнительные методы обследования

Вид исследования Суть исследования Признаки васкулита, выявляемые при этом исследовании
Клинический анализ крови Исследование, позволяющее оценить различные показатели периферической крови, которые указывают на изменения в организме – количество и соотношение элементов крови, скорость оседания эритроцитов. Повышение уровня СОЭ – является частым, но не специфическим признаком васкулитов.
Увеличение количества лейкоцитов.
Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
Коагулограмма Определение свертываемости крови. У больного выявляются признаки внутрисосудистой активации процесса свертывания крови

  • Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л.
  • Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови.
  • Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий, вызывающие усиленное свертывание крови.
  • Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов.
  • Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.
Анализ на С-реактивный белок Выявление С-реактивного белка в крови указывает на воспалительный или аутоиммунный процесс в организме. Обнаружение СРБ свыше 80-100 мг/л указывает на наличие заболевания. Чем выше показатель, тем тяжелее степень васкулита. Однако данный показатель значительно повышается и в остром периоде бактериальных инфекций, поэтому является неспецифичным.
Иммунологические исследования
Определение уровня иммуноглобулина в крови Исследование сыворотки венозной крови на уровень иммуноглобулинов, которые указывают на нарушение работы иммунитета. Превышение нормы указывает на чрезмерную активность иммунитета.
  • IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита.
  • IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек.
  • IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита.
  • IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови Определение в сыворотке крови комплексов, состоящих из антител, антигена и компонентов комплемента. Исследование позволяет оценить степень протекания аутоиммунных заболеваний. Выявление ЦИК свыше 75 к.усл. ЕД./л подтверждает наличие васкулита.
Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA Определение данных антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции. Выявление данных антител указывает на атаку иммунитета на иммунные клетки – нейтрофилы, что типично для системных васкулитов.
Исследование мочи
Клинический анализ мочи Исследование физико-химических свойств мочи. О повреждении почек свидетельствует

  • эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения.
  • повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л.
  • цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.
Другие виды исследований
Ангиография (исследование сосудов) Рентгенологическое исследование сосудов после введения контрастных веществ в кровь. В поврежденных сосудах выявляют сегментарное сужение, расширение или полную закупорку сосуда тромбом.
При поражении капилляров мелкого калибра ангиография малоинформативна.
Рентгенография грудной клетки Рентгенографическое исследование, позволяющее оценить изменения в органах грудной клетки. При поражении легких могут быть выявлены

  • Признаки воспаления бронхов и ткани легкого;
  • Крупные или мелкие инфильтраты;
  • Полости в ткани легкого;
  • Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.
Биопсия (при абдоминальной форме васкулита) Забор небольшого участка ткани из поврежденного участка кишечника. При поражении органов ЖКТ выявляются:

  • Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA;
  • Иммунные комплексы в ткани.
МРТ Исследование внутренних органов с использованием явления ядерного магнитного резонанса.
  • Множественные инфаркты коры головного мозга или других поврежденных органов;
  • Воспалительные инфильтраты;
  • Мелкие кисты в головном мозге;
  • Гидроцефалия – образование избыточного количества жидкости в головном мозге;
  • Инфильтраты и полости в легких.

лабораторных исследованиях

Диагностика васкулитов

Диагностика васкулита как самостоятельного заболевания или же, как следствия системного поражения организма сталкивается с определенными трудностями. Для предотвращения неправильного толкования внешних (часто маскирующихся) проявлений, было разработано множество диагностических тестов.

Главным методом в точной диагностике васкулитов является гистопатологическое исследование. Для выявления аллергической природы васкулита проводят аллергологические тесты, внутрикожные аллергические пробы, иммунологическое исследование. Для установления вирусной, бактериальной или грибковой природы заболевания в специализированных лабораториях проводят ПЦР-тест — полимеразную цепную реакцию. Чтобы исключить стрептококковую природу сенсибилизации определяют титр антистрептолизина-О. Используются также иммунологические (иммуноферментный анализ ИФА), реакция связывания комплемента (РСК), РПГА и другие лабораторные пробы.

Обязательно следует сделать исследование иммунограммы, исследование иммунных комплексов. По данным последних исследований, в острую фазу васкулита происходит резкое увеличения количества кининогена в крови, поэтому целесообразно сделать анализ, определяющий активность БАВ в крови. Прогностические тесты по окончанию лечения – многократные анализы мочи и крови, многократное исследование сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Причины васкулита

  • Микроорганизмы:

    • стрептококки;
    • стафилококки;
    • тифозная палочка;
    • микобактерии туберкулеза;
    • хламидии;
    • сальмонеллы.
  • Вирусы:

    • герпес;
    • грипп;
    • гепатита В и С;
    • цитомегаловирус;
    • ВИЧ;
    • вирус Эпштейна-Барр.
  • Гельминты:

    • аскариды;
    • острицы;
    • бычий и свиной цепни.
  • Дрожжевые грибы рода Кандида.
  • Аутоиммунные заболевания, при которых развивается неадекватная реакция иммунитета:

    • реактивный артрит;
    • красная системная волчанка;
    • коллагенозы.
  • Лекарственные препараты, к которым у человека отмечается повышенная чувствительность:

    • антибиотики;
    • сульфаниламидные препараты;
    • противотуберкулезные средства;
    • противовирусные препараты;
    • барбитураты;
    • витаминные комплексы;
    • оральные контрацептивы.
  • Химические вещества:

    • нефтепродукты;
    • инсектициды;
    • бытовая химия.
  • Переохлаждение организма – в крови некоторых людей образуются особые белки – криоглобулины, которые способны перекрывать просвет сосуда и вызывать васкулит.
  • Гиперчувствительность к компонентам табака становится причиной одной из разновидностей васкулита – облитерирующего тромбангиита.
  • Генетическая предрасположенность. У большинства пациентов есть родственники, страдающие разными формами васкулита или другими аутоиммунными заболеваниями. Это свидетельствует, что нарушения могут передаваться по наследству.

стафилококкамстрептококкамРасполагающие факторы.иммунитет

  • возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
  • болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет, атеросклероз, подагра, патологии щитовидной железы, гипертония, заболевания печени;
  • переохлаждение;
  • длительное пребывание на солнце;
  • чрезмерные психические нагрузки;
  • тяжелые травмы и операции;
  • работа, связанная с длительным стоянием;
  • лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
  • склонность к аллергическим реакциям;
  • злокачественные опухоли;
  • хронические инфекционные очаги – отит, аднексит, гайморит, тонзиллит.

Формы васкулита

Для удобства, врачам пришлось создать классификацию заболевания, чтобы максимально правильно подбирать эффективное лечение. Таким образом, при проведении анализов изучаются калибры поврежденных сосудов, тип воспаления, различные инфекции которые предшествовали всему и наличие отдельных клеток в крови. Далее будут представлены основные разновидности:

  • артерииты – это специфическое поражение сосудов с крупным сечением;
  • артериолиты – повреждения средних по размеру сосудов и вен;
  • капилляриты – поражение небольших и мелких сосудов и капилляров.

Классификация по природе возникновения заболевания:

  1. Первичное – это тип васкулита, который появился самостоятельно, то есть не было никаких предшествующих инфекций или патологий.
  2. Вторичный – появляется после патологий и проблем, которые сформировались за счет других болезней. Очень часто такие изменения происходят после вирусного гепатита, скарлатины, тифа, аллергий различного типа и так далее.

Васкулит поражает практически все типы сосудов, имеющиеся в организме человека. Существует большое количество причин, которые приводят к появлению заболевания, поэтому при возникновении первичных признаков, нужно незамедлительно обращаться к врачу. Для этого была выявлена причинно-следственная связь, на основе которой, вы можете выяснить наличие васкулита. Аутоиммунная агрессия одна из самых серьёзных, и очень часто приводит к повреждению сосудов и как следствие васкулиту. Стоит отдельно рассмотреть разновидности проявления различных типов заболевания. Поражение крупных сосудов:

Болезнь Такаясу. Ее действие направлено на поражение дуги аорты и как следствие всех типов кровеносных сосудов расположенных вокруг. В большинстве случаев подвержены заболеванию женщины

При проведении медицинского обследования, особенное внимание уделяется отделам коронарной артерии. При такой болезни появляется сердечная недостаточность и стенокардия

Гигантоклеточный артериит. Повреждение сонной артерии с последующим инфарктом. Чаще всего васкулит такого типа проявляется в преклонном возрасте. Отдельно можно отметить такие симптомы как: неврологические отклонения, проблемы с мозговой активностью, отсутствие подвижности мышц челюсти, так как повреждаются нервы и кровеносные сосуды. Помогает в такой ситуации терапия глюкокортикоидами.

Важно! Разобранные примеры заболевания проявляются у человека крайне редко. Васкулит сам по себе наблюдается в особенных случаях

Поражение сосудов среднего размера:

  1. Болезнь Кавасаки. Очень редко у детей наблюдается инфаркт или коронарная смерть, но если такой случай имел место быть, то явно у ребенка был васкулит. Первые симптомы – это сыпь, повышенная температура, высыхание и отшелушивание кожи и так далее.
  2. Узелковый периартериит. При такой патологии наблюдается очень быстрая потеря массы и лихорадочное состояние, отказывают почки.

Поражение мелких сосудов и капилляров:

  1. Болезнь Шенлейн-Геноха. Очередная болезнь,которой страдают чаще всего дети. Наблюдаются следующие симптомы: кровотечение в ЖКТ, боли в области суставах, почечная недостаточность и так далее.
  2. Аллергический ангиит. В крови появляются тела, которых вообще не должно быть. Эта категория тел называет АНЦА. Первым симптомом можно назвать бронхиальную астму, которая постепенно переходит в васкулит.
  3. Гранулематоз Вегенера. Очень серьезное заболевание, связанное с повреждением дыхательных путей. У больного наблюдаются кровоотхаркивание, синуситы, риниты и другие проблемы. Начинают отказывать почки.
  4. Эссенциальная криоглобулинемия. В данном случае отмечается закупорка определенных мелких сосудов. В следствие начинаютсяактивные воспалительные реакции. Чаще всего наблюдается у пациентов страдающих гепатитом С.

На сегодняшний день ревматоидный васкулит является довольно серьезным нарушением в работе организма человека. Избавиться от такого заболевания очень сложно. Врачи стараются добиться ремиссии, которая сможет задержать развитие патологического разрастания воспаления.

Диагностика

Гигантоклеточный (височный) артериит.

Лабораторные данные свидетельствуют о высокой воспалительной активности: значительно повышенная СОЭ, увеличение содержания а- и у-глобулинов, присутствие С-реактивного белка, наличие анемии. Для подтверждения диагноза может быть проведена биопсия поверхностной височной артерии.

Артериит Такаясу.

Базируется на обязательном исследовании пульса на обеих лучевых артериях, измерении артериального давления на руках и ногах. Ослабление или отсутствие пульса, разница артериального давления на правой и левой плечевых артериях более 10 мм, систолический шум на подключичных артериях или брюшной аорте, лихорадка, похудение, положительные острофазовые реакции свидетельствуют в пользу артериита Такаясу. Пациента консультируют у ревматолога и ангиохирурга.

Узелковый полиартериит.

Представляет большие трудности в связи с полиморфизмом клинической картины и отсутствием патогноминичных признаков. Диагноз уточняется в ревматологическом стационаре после проведения кожно-мышечной биопсии (гистологически обнаруживают некротизиругощий панваскулит). Смерть обычно обусловлена поражением почек.

Болезнь Кавасаки.

Диагностика основывается на данных клинического течения заболевания.

Аллергический васкулит.

Основывается на клинических и морфологических данных. Синдром Черджа-Строса следует предполагать в том случае, если у пациента, имеющего в анамнезе симптомы аллергии или бронхиальной астмы, выявляется эозинофилия в сочетании с системным заболеванием, при котором наблюдаются инфильтраты в легких (70%) или полиорганное поражение. Диагноз подтверждается в стационаре результатами биопсии поврежденных тканей.

Геморрагический васкулит.

Диагностика основывается на наличии характерной триады признаков или только геморрагических высыпаний на коже.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Классификация васкулитов

Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Некоторые васкулиты поражают лишь кожу, не принося серьезного вреда другим органам, другие же способны нанести непоправимый вред жизненно важным органам и, без надлежащего лечения, привести к смерти.

В зависимости от причин возникновения васкулиты подразделяются на два вида: первичные и вторичные:

  • Первичные васкулиты возникают самостоятельно и не сопровождаются другими болезнями.

  • Вторичные васкулиты являются сопутствующими заболеваниями других патологий. Подобная реакция может возникать на туберкулез, гепатит, сифилис и пр. Иногда васкулит становится следствием системного поражения организма (красная волчанка, коллагенозы, реактивный артрит). Спровоцировать васкулит может онкопатология, паразитарные инвазии, саркоидоз, интоксикации организма.

  • В зависимости от тяжести течения болезни васкулит может быть:

  • Легким. Общее самочувствие человека не нарушается. Единственное проявление болезни – это слабо выраженная кожная сыпь.

  • Среднетяжелым. В этом случае у пациента на теле обнаруживаются множественные высыпания, появляется кровь в моче, сильно болят суставы, пропадает аппетит. Общее самочувствие нарушается.

  • Тяжелым. Если заболевание имеет тяжелое течение, то высыпания будут обильными, суставы и внутренние органы подвергаются патологическим изменениям. Пациента госпитализируют с внутренним кровотечением (легочным или кишечным). Часто диагностируется почечная недостаточность. Больной чувствует себя очень плохо.

Формы васкулита:

  1. Капиллярит. При этой форме болезни наблюдается воспаление мелких кровеносных сосудов.

  2. Артериолит. Воспалению подвергаются артериолы.

  3. Артериит. Иммунные клетки атакуют артерии.

  4. Флебит. В этом случае воспаляются вены.

Виды васкулита, в зависимости от места локализации патологического процесса:

  • Системный некротический васкулит. Воспаление распространяется на несколько отделов организма, среди которых узелковый периартериит, микрополиангиит, синдром Черджа-Стросс, смешанный васкулит, гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный артериит, неспецифический аортоартериит, геморрагический васкулит, аллергические васкулиты кожи, синдром Кавасаки, болезнь Бехчета.

  • Васкулит отдельных органов. В процесс воспаления вовлекаются сосуды, которые питают определенный орган. Если страдает головной мозг, то у больного развивается первичный ангиит ЦНС. Когда страдают сосуды, питающие кожу, у пациента диагностируется кожный лейкоциткластный ангиит, узелковый периартериит. Если страдают суставы, то говорят о геморрагическом васкулите. При поражении сердца у больного развивается изолированный аортит.

Лечение васкулитов, прогноз и профилактика

Терапевтическая тактика подбирается для каждого больного индивидуально. При составлении плана лечения учитывается форма васкулита, тяжесть течения процесса и наличие сопутствующих патологий.

Основные задачи лечебных мероприятий при васкулитах:

  • достижение ремиссии;
  • предотвращение рецидивов;
  • предупреждение необратимых поражений органов и тканей;
  • снижение вероятности развития осложнений;
  • увеличение продолжительности и повышение качества жизни пациента.

Основой лечения васкулитов является фармакотерапия. Больному назначаются лекарственные средства, снижающие чувствительность тканей и уменьшающие синтез антител. В частности, показаны глюкокортикоидные гормоны. Именно гормональная терапия позволяет за короткое время подавить аномальную активность иммунной системы. Если при осложненном течении заболевания не удается добиться положительных результатов с помощью глюкокортикоидов, показана химиотерапия с применением цитостатиков.

Если диагностирована геморрагическая разновидность патологии, обязательным условием успешного лечения становится рациональная антибиотикотерапия.

Хорошего терапевтического эффекта в большинстве случаев удается достичь с помощью очищения крови посредством методик плазмафереза и гемосорбции.

При легком течении заболевания и в стадии ремиссии помогают лекарства из группы НПВС (нестероидных противовоспалительных средств). Пациентам, в частности, назначаются Вольтарен и Индометацин, позволяющие, в том числе, уменьшить интенсивность болевого синдрома.

При васкулитах показаны препараты, уменьшающие степень проницаемости сосудистых стенок и тормозящие процесс тромбообразования.

Обратите внимание: лечение васкулитов аллергического генеза, при которых выявляются лишь незначительные поражения кожи, возможно без применения фармакологических препаратов. В данном случае на первый план выходит исключение контакта больного с предполагаемым аллергеном

Разновидности васкулитов

Аллергическое воспаление капилляров классифицируют по степени поражения, месту локализации и разновидности кожных высыпаний. В зависимости от диаметра воспалившихся сосудов васкулит подразделяют на две группы:

  1. поверхностный – дермальный тип патологии, характеризующийся воспалением мелких венул и артериол;
  2. глубокий – дермато-гиподермальный тип патологии, при развитии которого очаги воспаления образуются в крупных сосудах.

Поверхностные васкулиты, которые поражают мелкие капилляры в кожных покровах, условно разделяют на следующие виды:

  • геморрагические;
  • уртикарные;
  • узловатые;
  • узловато-язвенные;
  • полиморфные;
  • папуло-некротические.

Симптомы аллергического васкулита, продемонстрированные на фото, дают представление о тяжести течения болезни. При отсутствии лечения возникают язвенные поражения кожи, что увеличивает шансы на развитие инфекционных заболеваний. Поэтому при появлении первых признаков воспаления сосудов нужно сразу обратиться за помощью к специалисту.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector