Общее описание заболевания

Лечение

При бессимптомном течении гемофилии С, а также умеренно выра­женном геморрагическом синдроме какое-либо лечение не применяют.

На сегодняшний день разработаны и прошли клиническую апроба­цию концентраты коагуляционного фактора XI, например Hemoleven, LFB. Их применение при гемофилии С в дозе 20-30 U/kg бывает оправдано при эпизодах выраженного геморрагического синдрома, трав­мах и в качестве профилактики перед хирургическими манипуляция­ми. Поскольку ранее были описаны случаи развития тромботических нарушений на фоне применения подобных концентратов, важнейшей особенностью такой терапии является то, что при их использовании не следует стремиться повысить активность коагуляционного фактора XI более 75%, лучше удерживать его содержание близким к 50%. После расширенных хирургических вме­шательств при гемофилии С бывает достаточно удерживать активность этого коагуляци­онного фактора ~50% в течение недели, затем 30% в течение второй недели; при малоинвазивных хирургических вмешательствах достаточ­но 30-40% на 4-5 сут послеоперационного периода. С целью снижения тромбогенного потенциала в концентраты фактора XI про­изводители перед лиофилизацией продукта добавляют 2-3 Ед/мл анти­тромбина и гепарин в концентрации 3-5 МЕ/мл, а также не рекоменду­ют сочетанное применение концентратов с ингибиторами фибринолиза (аминокапроновой и транексамовой кислотами)

Следует с большой осторожностью применять концентраты пожилым пациентам, а также пациентам с эпизодами атеротромбоза и онкобольным

На сегодняшний день в РФ не зарегистрированы концентраты коагу­ляционного фактора ХI, поэтому для лечения и профилактики геморра­гий при травмах, родах, во время операций у пациентов с гемофилией С рекомендуется использовать свежезамороженную плазму. Период полужизни коагуляционного фактора XI составляет примерно 45-50 ч, поэтому при лечении плазмой следует различать нагрузоч­ную и поддерживающую дозу. Нагрузочная дозировка должна быть 15-20 мл/кг, а поддерживающая дозировка свежезамороженной плазмы примерно 3-6 мл /кг и применяться каждые 12-24 ч. При такой гемотрансфузионной терапии необходим контроль показателей гемостаза с целью не допустить снижения коагуляционной активности фактора XI менее 30%.

Ранее в единичных публикациях была отмечена эффективность DDAVP при профилактике геморрагии в послеоперационном периоде у несколь­ких пациентов с гемофилией С. У пациентов, которым применялся DDAVP, действительно не было кровотечений, но было ли это результатом фармакологического действия препарата не ясно, поскольку уровень фактора Розенталя после применения DDAVP увеличивался весьма незначительно.

При малых геморрагиях у таких больных эффективна транексамовая кислота. В редких случаях низкой эффективности антифибринолитических препаратов при рецидивах меноррагий у женщин, страдающих этим геморрагическим заболеванием, возможно применение гормональных противозачаточных препаратов.

Целесообразность использования рекомбинантного фактора VII при гемофилии С весьма сомнительна, поскольку ранее были описаны тромботические нарушения после его примене­ния. Однако местные гемостатические средства при травмах и хирургических вмешательствах демонстрируют высокую эффективность.

Наблюдать беременность и принимать роды у женщин с гемофили­ей С необходимо в специализированном акушерском пункте при гематологическом центре или в тесной связи со специалистом из гемофилического центра.

У мальчиков из семей евреев-ашкенази перед обрезанием необходи­мо проверить уровень коагуляционного фактора XI. Если активность фактора Розенталя менее 15-20%, процедуру следует отло­жить на 6 мес, а затем повторно определить его уровень. В случае повтор­но выявленного дефицита через 6 месяцев, эту процедуру следует выполнить в условиях стационара с применением концентратов фактора XI или СЗП. При умеренном снижении этого прокоагулянта (20-60%) и отсутствии геморрагического синдрома для осуществления указанной процедуры бывает достаточно назначения антифибринолитических препаратов.

Поскольку в арсенале гемостатических средств многих гематологи­ческих и реанимационных отделений на сегодняшний день отсутству­ют доступные вирусинактивированные концентраты коагуляционного фактора XI, для предупреждения развития вирусного поражения печени детей с тяжелым течением гемофилии С следует вакцинировать против сывороточного гепатита.

При гемофилии С вопрос об использовании препаратов, которые потенциально способны нарушить функцию тромбоцитов (аспирин), должен решаться в каждой клинической ситуации индивидуально.

Симптомы и признаки

Болезнь может варьировать по своей тяжести, в зависимости от конкретного типа мутации (генетического дефекта). Степень симптомов зависит от уровня пораженного фактора свертывания крови. Тяжелое заболевание определяется как активность фактора активность фактора от 1% до 5% — заболевание средней тяжести, а активность фактора более 5% — легкое заболевание. Степень кровотечения зависит от степени тяжести (количества факторной активности) и сходна для гемофилии А и В.

При тяжелой гемофилии (A или B) кровотечения начинаются в раннем возрасте и могут возникать спонтанно. Пациенты с легкой формой гемофилии могут кровоточить только в ответ на травму или порез.

При тяжелой форме болезни эпизоды кровотечения обычно начинаются в течение первых 2 лет жизни. Сильное кровотечение после обрезания у мужчин иногда является первым признаком заболевания. Признаки могут развиться позже у людей с умеренной или легкой болезнью. Кровотечение при гемофилии может возникнуть в любом месте тела. Распространенными местами для кровотечений являются суставы, мышцы и желудочно-кишечный тракт.

Конкретные места и типы кровотечений:

• Гемартроз(кровоизлияние в полость сустава).Чаще всего поражаются колени и лодыжки. Кровотечение вызывает растяжение суставных пространств, значительную боль и со временем может привести к обезображиванию. Со временем происходит разрушение суставов, и могут потребоваться операции по замене суставов.
• Кровотечение в мышцах с образованием гематом (синдром компартмента).
• Возможно кровотечение изо рта или носа. Кровотечение после стоматологических процедур и при прорезывании новых зубов у маленьких детей является распространенным явлением.
• Кровотечение из желудочно-кишечного тракта может привести к крови в стуле.
• Кровотечение из мочевыводящих путей может привести к крови в моче (гематурия).
• Внутричерепное кровоизлияние (кровотечение в мозг или череп) может вызвать такие симптомы, как тошнота, рвота и/или летаргия, и может привести к смерти.
• Чрезмерное кровотечение после операции или травмы.

Научное толкование понятия

имеют две Х-хромосомы

У мужчин имеется одна Y-хромосома и одна Х-хромосома. В таком случае болезнь обязательно проявляется.

Чтобы родился больной ребенок женского пола, необходим больной отец и мать-носитель. Вероятность такого совпадения в природе крайне мала.

Имеется три типа заболевания, два из которых различают по хромосомным мутациям – это А и В разновидности. Третий тип исключен из классификации, потому что симптомы гемофилии С отличаются от двух предыдущих. Третий тип заболевания не проявляется повышенной кровоточивостью и менее опасен. Выявляют его случайным образом, когда делаются анализы на свертываемость крови. Лечение обычно не проводится.

Тип А

Самый распространенный классический вид гемофилии – А, на долю которого приходится около 80 % больных. Он обусловлен недостаточным наличием в крови фактора свертываемости VIII. Всего их – 13. Недостаток хотя бы одного создает проблемы в процессе свертывания крови.

Проявляется заболевание тяжело:

• кровотечения начинаются при ушибах, падениях;
• при оперативных вмешательствах;
• велика вероятность внутренних кровотечений в органах, что может привести к преждевременной смерти, если вовремя не ввести недостающий компонент крови.

Сустав увеличивается в размерах, температура повышается, конечность утрачивает подвижность.

Скопление крови в суставе вызывает недостаток кислорода в тканях, возможно развитие инфекционного артрита.

Следствием частых артрозов при гемофилии является инвалидность:

• парезы – патологии нервных тканей;
• параличи – отказ мышц из-за отмирания нервов;
• повреждения сустава – хрящей и костной ткани.

Лечение заключается в своевременном введении препаратов:

• криопреципитат – белковые компоненты крови, усиливающие свертываемость;
• свежезамороженная плазма внутривенно;
• протромбиновый комплекс – набор факторов свертываемости, который вводится перед проведением хирургических операций с целью снижения кровопотерь.

Данные средства используют несколькими методами: непосредственно после ушиба и начавшегося кровотечения и регулярно небольшими дозами для предотвращения кровоизлияний. В России ситуация с лекарствами от гемофилии сложная: препараты дорогие, достать их проблематично, поэтому чаще всего запасы придерживают на случай непредвиденной ситуации. На Западе другая методика: вводить лекарства начинают регулярно с детского возраста, поэтому ребенок даже не подозревает о наличии у себя склонности к кровотечениям.

Важно! Детям рекомендуется иметь при себе записи о группе крови и резус-факторе – паспорт гемофилика, чтобы в любой момент можно было оказать необходимую помощь и сделать переливание крови

Тип В

При типе гемофилии В нарушено образование вторичной коагуляционной пробки. Недостаток фактора свертываемости IX – еще называют рождественским или фактором Кристмаса. Мутированный ген также сцеплен с хромосомой Х, поэтому к заболеванию более расположены мужчины.

Контролировать кровопотери можно введением белка плазмы внутривенно.

Важно! Больным запрещены внутримышечные инъекции, так как есть риск кровотечения из-за нарушения сосудов. Операции проводятся только по жизненно важным показаниям и с применением факторов свертываемости

Тип С

как у мужчин, так и у женщин.

Обширных кровотечений не наблюдается, заболевание проявляет себя нестабильно: пациенты с большой недостаточностью компонентов плазмы не имеют склонности к кровоизлияниям, а со средней недостаточностью могут подвергаться опасности во время хирургических операций, после травм или сильных ушибов.

Тип С более сложен в диагностике, так как явные симптомы отсутствуют до определенного момента. Заболевание может проявиться в более зрелом возрасте.

Лечение гемофилии

Основной метод лечения гемофилии – заместительная терапия.

В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения. При гемофилии А наиболее широко применяется концентрированный препарат антигемофильного глобулина – криопреципитат, который готовят из свежезамороженной плазмы крови человека. Для лечения больных гемофилией В применяют комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II (протромбин), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластина плазмы) и X (Стюарта-Прауэр).

Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, сразу же после их расконсервирования. Учитывая период полураспада фактора VIII (8-12 ч) антигемофильные препараты при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В (период полураспада фактора IX 18-24 ч) – 1 раз в сутки. При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава гидрокортизона

В дальнейшем показаны лёгкий массаж мышц поражённой конечности, осторожное применение физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция. Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии

Появление ингибиторов против факторов VIII и IX свёртывания крови осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует вводимый антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной

Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. Появление ингибиторов против факторов VIII и IX свёртывания крови осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует вводимый антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной.

В этих случаях назначают плазмаферез, иммунодепрессанты. Однако положительный эффект возникает не у всех больных. К осложнениям гемостатической терапии при использовании криопреципитата и других средств также относят инфицирование ВИЧ-инфекцией, гепатитами с парентеральным путём передачи, цитомегаловирусной и герпетической инфекциями.

Болезнь гемофилия крайне опасна, особенно в детском и юношеском возрасте, когда зачастую еще не поставлен правильный диагноз и без мер медицинской поддержки существует реальный риск летального исхода. Своевременность обращения к врачу при заболевании гемофилией в детском возрасте является мерилом благоприятного течения и стабилизации состояния организма ребенка.

Как лечат гемофилию в Израиле

Несколько различных типов факторов свертывания связаны с различными видами гемофилии. Основное лечение гемофилии в Израиле заключается в получении пациентом препаратов необходимого фактора свертывания крови.

Эта же заместительная терапия применяется в случаях, когда необходимо остановить продолжительное кровотечение или предотвратить его. Некоторые люди получают постоянную заместительную терапию. Некоторые лекарства от гемофилии (фактор свертывания крови) сделаны из донорской крови (Репленин-ВФ), другие имеют рекомбинантный источник.

Методы лечения гемофилии в Израиле могут включать:

• Десмопрессин: при легкой гемофилии этот гормон может стимулировать организм на более интенсивное производство фактора свертывания крови. Препарат либо медленно вводится внутривенно или принимается как назальный спрей.
• Антифибринолитики помогают предотвратить разрушение сгустков.
• Фибриновые герметики можно наносить непосредственно на места ран, чтобы способствовать их лучшему заживлению. Фибриновые герметики особенно полезны в стоматологической терапии.
• Физиотерапия может ослабить симптомы, если внутреннее кровотечение повредило суставы. Если внутреннее кровотечение вызвало серьезное повреждение, пациенту может потребоваться хирургическая операция.
• Антигемофильные лекарства рекомбинантного типа представлены такими препаратами, как: Advate, Adynovate, Afstyla, Иделвион, Eloctate, Helixate FS, Jivi, Kogenate FS, Kovaltry, Вилате, NovoEight, НовоСэвен, Октанат, Nuwiq, Obizur, Recombinate, Ксинта, Коэйт-дви, Фейба, Гемлибра Эмицизумаб, Октанайн Ф, Optivate

Эти и некоторые другие лекарства являются наиболее часто используемой формой лечения гемофилии в Израиле, когда показано введение фактора свёртывания крови. У пациентов с гемофилией лекарства восстанавливают гемостаз. Лечение можно начать за рубежом в нашей клинике и продолжить по месту жительства в соответствии с протоколом наших гематологов.

Лечение гемофилии в Израиле с помощью генной инженерии

Трансгенная кровь — инновационное лечение гемофилии за рубежом с помощью генной инженерии. Израиль, после Великобритании и США, стал третьей страной в мире, предлагающей лечение гемофилии, при котором пациентам делают переливание крови со здоровыми генам, разработанными в лаборатории. Пациент, прошедший процедуру сказал : «Наконец-то появилась надежда».

Пациенты с гемофилией страдают от дефекта в гене, который отвечает за производство белка, вызывающего свертывание крови. В результате у пациентов может возникнуть внутреннее или внешнее кровотечение. Заболевание встречается примерно у 5000 новорожденных, в основном среди мужчин. В Израиле гемофилия обнаруживается в очень молодом возрасте, потому что большинство мальчиков обрезается в возрасте восьми дней. Дефектный ген передается по наследству от матери их детям, даже если мать сама не больна, а только переносчик.

Новая технология позволяет создать здоровые гены в лаборатории. Следующим шагом является внедрение их в специальные вирусы, которые затем вводятся пациентам посредством инфузии. Печень выводит вирусы из организма, но здоровые гены остаются в организме, после чего в течение нескольких месяцев происходит повышение уровня белков, которые вызывают свертывание, и у пациента есть значительный шанс излечиться от гемофилии без необходимости принимать лекарства.

На сегодняшний день у пациентов которые прошли лечение гемофилии с помощью генной инженерии во всем мире, не наблюдалось никаких серьезных осложнений или побочных эффектов. Однако лечение подходит не для всех. Его нельзя давать детям младше 18 лет, потому что их ткани печени все еще развиваются, а также людям с некоторыми заболеваниями печени. Эксперты утверждают, что новое лечение гемофилии в Израиле с помощью генной инженерии полностью избавляет пациента от болезни и необходимости постоянно принимать лекарства.

Причины развития болезни

Что такое гемофилия и как она передается? Отсутствие в организме фермента, влияющего на способность крови к свертыванию, передается по наследству. Проявление наследственных болезней возможно только в том случае, если в роду были гемофилики. При этом следует учитывать, что подвержены проявлениям гемофилии только мужчины. А это значит, что женщины могут быть только «здоровым» носителем гена. В таком случае болезнь будет передаваться по наследству от здоровой матери к детям. Причины гемофилии объясняются хромосомной аномалией.

В отличие от заболеваний внутренних органов или неврологических отклонений, нарушение процесса свертываемости крови затрагивает весь организм. Гемофилия же это тот тип наследственного заболевания, который передается с Х хромосомой. Наследственная генетическая аномалия передается от матери или отца ребенку мужского пола вместе с доминантным признаком. При развитии плода женского пола, с гемофилией во время формирования внутренней кровеносной системы (приблизительно 4 месяц) происходит выкидыш.

Существует определенная вероятность генетических комбинаций, при которой ребенок наследует заболевание:

• Здоровый отец + мать носитель гена. В таком браке присутствует 25% вероятность рождения здорового или больного сына, здоровой дочери или дочери носителя гена.
• Отец гемофилик + здоровая мать. При рождении детей все сыновья будут здоровыми, а все дочери носителями гена.
• Отец гемофилик + мать носитель гена. Вероятность рождения здорового сына составляет 25%. С таким же шансом возможно рождение больного сына или дочери носителя гена. Получение от брака здоровой девочки без генетического нарушения невозможно.

Несмотря на то, что по мнению ученых женщины не болеют гемофилией, в медицине известно несколько случаев проявления нарушения свертываемости крови именно у женщин. Самый известный это королева Виктория, правившая Англией в конце 19 века. Считается, что у королевы Виктории развилась гемофилия по причине хромосомной мутации уже после рождения, и подтвержденных случаев нарушения свертываемости крови в семье ранее не было. Также в медицине описываются случаи, когда гемофилия как заболевание диагностируется у девочек, рожденных в результате связи близких родственников. Но такие случаи скорее медицинская аномалия или ничем не подтвержденные слухи.

Схема передачи наследственных признаков

От матери и отца новорожденный ребенок получает два гена – доминантный (преобладающий) и рецессивный (второстепенный). Если он унаследует два доминантных гена, то в итоге он проявится в полной мере (например, цвет глаз или волос). Так же обстоит ситуация и с второстепенными генами. Если же один из родителей передал ребенку доминантный, а второй – рецессивный ген, то в итоге у младенца проявится первый признак. То есть, преобладающий.

За передачу гемофилии отвечает рецессивный ген, который может передавать исключительно Х-хромосома. Чтобы у плода женского пола развилась гемофилия, необходимо, чтобы ей и от матери, и от отца передались рецессивные Х-хромосомы. Если это случается, то плод погибает уже на 4 неделе своего внутриутробного развития, поскольку именно в этот период формируется его собственная кроветворная система.

Если же мутированный ген находится только в 1 Х-хромосоме, то у ребенка гемофилия не проявится по причине подавления доминантным геном активности рецессивного. Таким образом, женщина может являться носителем мутированного гена, но без риска развития гемофилии.

Причины гемофилии и механизм наследования

Страдают гемофилией преимущественно мужчины. Женщины заболевают редко и только в том случае, когда мать является носителем гена, а отец страдает гемофилией. В основном они только передают аномальную хромосому своим детям. Если у такой женщины родится девочка, она также станет носительницей патологического гена, в то время как сын может появиться на свет уже больным.

Известной носительницей гена гемофилии была английская королева Виктория (1819 — 1901). Она передала заболевание своим детям Алисе и Леопольду. Принцесса Алиса в свою очередь родила Аликс Гессен-Дармштадтскую, будущую русскую царицу Александру Федоровну. Сын царя Николая Второго и принцессы Аликс Алексей был болен гемофилией.

Генеалогическое древо королевы Виктории с информацией о носителях гена гемофилии и заболевших

Механизм передачи заболевания зависит от того, кто является носителем аномальной хромосомы – мужчина или женщина. Каждая мужская клетка содержит два вида хромосом – X и Y. В женских клетках присутствуют две X-хромосомы, одна из которых и может быть аномальной. Это дает 50% вероятность, что женщина передаст ее своим детям.

У семейной пары, в которой муж болен гемофилией, а жена не является носительницей патологического гена, сыновья рождаются здоровыми, так как они получают от матери здоровую X – хромосому и от отца только Y – хромосому. В то время как дочери, появившиеся в таком браке, наследуют больную X- хромосому от отца и здоровую – от матери. В результате чего становятся очередными кондукторами (носительницами) аномального гена.

Гемофилия может передаваться по наследству от деда к внуку через мать –носительницу аномальной хромосомы или в редких случаях возникать спонтанно (спорадическая мутация гена) при некоторых заболеваниях. Историей не представлены данные о том, каким образом королева Виктория унаследовала недуг; свидетельств тому, что ее отцом на самом деле был не Эдуард, принц Кентский, не найдено. Таким образом, можно считать, что в этом случае гемофилия, от которой позже страдал цесаревич Алексей, возникла спонтанно.

В любом случае, однажды проявившаяся в семье гемофилия будет в дальнейшем передаваться по наследству, как это произошло в королевской семье. Из-за этого болезнь имеет несколько альтернативных образных названий: «царская болезнь», «болезнь королей». В начале XX века медицина не была столь развита, как в наше время, поэтому больной гемофилией буквально ходил по лезвию ножа. Любое, даже незначительное кровотечение могло стоить мальчику жизни

Но при соблюдении некоторых предосторожностей человек мог жить почти так же, как здоровый. К примеру, Вальдемар, правнук королевы Виктории, прожил с этим редким недугом 56 лет

Лечение гемофилии

В настоящее время гемофилия считается неизлечимым заболеванием. Но современная медицина делает большие успехи в его изучении и изобрела надежные способы коррекции.

Основным методом лечения недуга является заместительная терапия, когда ребёнку внутривенно вводится недостающий фактор свёртывания крови. Используются их концентраты, которые проходят термо- и химическую обработку и подвергаются иммунной очистке. Такие меры нужны, чтобы через кровь малыш не получил опасные вирусные инфекции – гепатиты и ВИЧ. В настоящее время всё чаще используются рекомбинантные продукты, они полностью безопасны в плане передачи инфекций.

При лёгкой гемофилии А используется десмопрессина ацетат, который способен усиливать выделение фактора 8, таким образом ребёнок не подвергается лишний раз процедурам гемотрансфузий, снижается риск передачи с элементами крови инфекционных заболеваний. Такое лечение не менее эффективно, но стоит намного дешевле. Десмопрессин вводится в виде инфузий, либо в виде орошений полости носа.

Лечение гемофилии в России проводится бесплатно!

Проявления заболевания

Если у пациента присутствуют типы гемофилии A или B, об этом становится известно с его раннего возраста, при рождении или даже во внутриутробном периоде.

Гемофилия у детей при рождении может проявляться:

• кефалогематомой, которая возникает во время прохождения родовых путей;
• кровоточивостью пупочной ранки в послеродовой период;
• обширными синяками на ягодицах и в промежности.

Для подтверждения диагноза ребенку назначается анализ, выявляющий нарушения свертываемости крови. Диагностика должна проводиться сразу, как заподозрена патология, так как в этом случае важным является своевременное лечение, которое является залогом благоприятного прогноза.

Развитие патологии в детском возрасте

Иногда заболевание несколько месяцев не проявляет себя, особенно если проходит в легкой форме, и может быть заподозрено тогда, когда ребенок начинает ползать, вставать и ходить. В это время могут происходить кровоизлияния в суставы (гемартрозы). Иногда они возникают и без внешнего воздействия. Как правило, у больных – детей и взрослых – суставы становятся болезненными и горячими, поднимается температура. Частые гемартрозы грозят:

• постоянно текущим процессом воспаления;
• вымыванием солей кальция;
• ограничением подвижности суставов;
• разрушением суставного хряща.

Если адекватное лечение отсутствует, то патология прогрессирует, и человеку грозит инвалидность.

Признаки гемофилии также появляются тогда, когда у ребенка наступает период прорезывания зубов: гематомы десен и длительные кровотечения сопровождают каждое появление зуба.

Гемофилия у детей – ее симптомы – наиболее ярко выражена в раннем возрасте, по мере взросления признаки могут быть несколько сглажены (но не при тяжелых формах болезни).

Как происходят геморрагии

Существуют определенные особенности кровотечения (геморрагии) у больных гемофилией:

• они могут появляться сами по себе, не только в ответ на внешние воздействия;
• грозят появлением после любого хирургического и малоинвазивного вмешательства;
• обычные препараты и принимаемые меры для остановки кровотечений не дают эффекта;
• после их окончания существует высокий риск возникновения повторного истечения крови (через несколько часов, дней);
• приводят к развитию постгеморрагической анемии, в тяжелом случае грозящей коллапсом и шоком;
• сгусток, который возникает на месте повреждения, остановки геморрагии не дает;
• скопление крови (гематома) часто не рассасывается и по истечении двух месяцев, оно напоминает опухоль и может распространяться на близлежащие ткани;
• если гематома инкапсулирована, требуется хирургическое лечение – ее вскрытие.

Проявления гемофилии С

Симптомы этого типа могут отличаться от классической формы и болезни Кристмаса:

• кровотечения появляются в ответ на хирургические вмешательства или травмы и не возникают самостоятельно и спонтанно;
• гемартрозы могут появляться только при сильной травматизации;
• рецидив геморрагии бывает довольно редко;
• гемофилия у женщин также проявляется обильными и продолжительными менструациями.

Симптомы этого типа могут отсутствовать или проявляться незначительно. В некоторых случаях наблюдаются периодические десневые или носовые кровотечения, образование синяков. Иногда у больных долгое время нет диагноза – до того момента, пока заболевание не проявится во время хирургического вмешательства, родах или, когда сдается анализ крови на коагулограмму.