Диагностика кератоконуса

Лечение кератоконуса

Лечение должно быть начато сразу же после обнаружения кератоконуса. Существуют консервативные и хирургические методы.

В начале заболевания подбирают мягкие или жесткие контактные линзы. Консервативная терапия также предусматривает использование препаратов, способствующих улучшению обменных процессов в роговице. К ним относятся Тауфон, Квинакс, Офтан-катахром, ретинол, облепиховое масло. Закапывать 3 раза в день постоянно. Также возможно применение субконъюнктивальных и парабульбарных инъекций эмоксипина, АТФ. Внутрь обязательно принимать витаминные препараты. Хороший эффект от физиотерапии, например, фонофорез с токоферолом, магнитотерапия.

Неотложная помощь необходима при остром кератоконусе до кератопластики. Закапывают мидриатики (Мезатон, Мидриацил, Тропикамид), используют 5% мазь натрия хлорида и накладывают давящую повязку для предупреждения перфорации роговицы. Также применяют местно антибактериальные капли (Тобрекс, Флоксал), противовоспалительные негормональные (Индоколлир, Диклоф, Наклоф) и гормональные (р-р дексаметазона, например, Максидекс), а также гипотензивные препараты – Тимолол (Арутимол, Кузимолол) 1-2 раза в день.

Один из современных методов терапевтического лечения кератоконуса – кросс-линкинг. Сначала обезболивают и снимают верхний слой эпителия, затем насыщают роговицу рибофлавином многократными закапываниями. Затем воздействуют ультрафиолетовыми лучами при помощи лампы Зайлера. В роговице происходит ряд биохимических реакций, вследствие чего укрепляются коллагеновые волокна и она уплощается. После кросс-линкинга на несколько суток одевают лечебную контактную линзу. Вся процедура занимает около часа, лечебный эффект длится до 10 лет.

При непереносимости контактных линз или неэффективной коррекции вследствие помутнения роговицы прибегают к хирургическому лечению – сквозной кератопластике (пересадке роговицы). При абсолютно прозрачном трансплантате выздоровление наступает более чем в 90% случаев. Отторжение практически невозможно, т.к. в роговице нет сосудов. Единственный минус – после операции приходится носить контактные линзы для быстрого заживления.

Интрастромальные сегменты колец

Применяют метод имплантации внутристромальных роговичных колец или их фрагментов. При этом делают небольшой разрез на периферии роговицы и помещают несколько колец определенного радиуса и толщины в строму. Они растягивают роговую оболочку, и таким образом уменьшается степень кератоконуса.

Сквозная кератопластика

На начальных стадиях при достаточной толщине роговицы возможно проведение таких операций, как фоторефракционная и фототерапевтическая кератэктомия. Эти методы позволяют не только восстановить остроту зрения и корригировать астигматизм, но и укрепляют передние слои роговицы, что замедляет прогрессирование кератоконуса.

Клинические признаки и постановка диагноза[править]

Топограмма роговицы при кератоконусе.

Офтальмолог либо окулист обычно приступает к диагностике без использования специальных инструментов

Он беседует с пациентом, обращая внимание на основные жалобы и субъективные симптомы нарушения зрения, возможные травмы или заболевания, способные повредить глаз, и семейную историю глазных болезней. Затем используется таблица проверки зрения

Иногда на предположение о возможном кератоконусе наводят результаты анализа локальной кривизны роговицы при помощи ручного кератометра. В тяжелых случаях, кривизна роговицы превышает измерительные возможности прибора. Еще один признак может дать скиаскопия, при которой врач направляет луч света на радужную оболочку пациента, и следит за отражением, смещая луч. Кератоконус и некоторые другие болезни создают при этом так называемый «эффект ножниц», когда две отраженные полосы света движутся друг к другу и обратно, словно зубья ножниц.

При подозрении на кератоконус, врач проводит осмотр роговицы при помощи щелевой лампы. Если болезнь уже достаточно развилась, такой осмотр позволяет сразу поставить диагноз, не прибегая к более специфичным тестам. Одним из признаков является так называемое «кольцо Флейшера», встречающееся примерно у половины пациентов с кератоконусом. Это кольцо имеет цвет в диапазоне от желто-коричневого до оливково-зеленого, и состоит из отложений оксида железа — гемосидерина — в эпителии роговицы. Кольцо Флейшера бывает трудно разглядеть без синего фильтра. В половине случаев можно наблюдать также полосы Вогта — тонкие линии растяжения на поверхности роговицы. Полосы исчезают при легком нажатии на глаз. Когда конус сильно развит, можно наблюдать «признак Мюнсена» — V-образную выемку, создаваемую роговицей на поверхности нижнего века тогда, когда пациент смотрит вниз. Признак Мюнсена является классическим признаком, и в настоящее время редко служит для диагностики.

С помощью ручного кератоскопа, или «диска Пласидо», проецирующего на роговицу ряд концентрических кругов, возможен зрительный анализ её кривизны. Более точную диагностику обеспечивает топография роговицы, при которой проецируемый на роговицу специальным аппаратом рисунок анализируется компьютером для расчета топологии ее поверхности. Топографическая карта отражает все неровности и рубцы роговицы, а при кератоконусе отчетливо видно характерное усиление кривизны, обычно расположенное ниже центральной линии

Это особенно важно для ранней диагностики роговицы, когда другие признаки еще не проявились. Сравнивая несколько топографических снимков, можно оценить характер и скорость деформации роговицы.

Когда наличие кератоконуса установлено, его тяжесть оценивается по нескольким критериям:

1. Степень наибольшей кривизны — варьирует от слабой (менее 45 Диоптр.) до средней (до 52 Диоптр.) и тяжелой (больше 52 Диоптр.)
2. Морфология конуса: точечный конус (малого размера — около 5 мм в диаметре, расположен приблизительно по центру), овальный конус (большего размера, расположен ниже центра и провисает), или глобус (затронуто более 75 % роговицы).
3. Истончение роговицы — от слабого (роговица толще 506 нм.) до продвинутого (роговица тоньше 446 нм)

Популярность этой системы критериев упала из-за развития технологий получения топографии роговицы.

Патофизиология и причины болезни[править]

Несмотря на большой объем проведенных исследований, этиология кератоконуса остается неразгаданной. По данным Национального Фонда Кератоконуса США, провоцирующие кератоконус факторы включают влияние генов, внешней среды и клеточных патологий. Ключевым патологическим процессом является постепенное разрушение слоя Боумана — мембраны, располагающейся между эпителием и стромой роговицы. Эпителий входит в контакт со стромой, что приводит к клеточным и структурным изменениям. Роговица ослабевает, выпячивается и покрывается рубцами. Также характерно перемежение областей истончения с зонами раневого заживления тканей роговицы.

Искажения зрения возникают по двум причинам — из-за деформации роговицы и вследствие рубцевания ее поверхности. Кривая поверхность разбивает изображение на части, приводя к симптомам монокулярной полиопии, ухудшающейся в темноте, когда зрачок расширяется и открывает для обзора больший участок роговицы. Рубцевание считается одним из следствий деградации роговицы, но, по данным недавнего крупного клинического мультицентрового исследования, вероятность рубцевания возрастает более чем вдвое при использовании контактных линз, вероятно, из-за особой чувствительности больной роговицы к трению.

В ходе ряда исследований роговицы при кератоконусе в ней выявлена усиленная активность разрушающих коллаген энзимов — протеаз. Отмечается также снижение экспрессии ингибиторов протеазы, которые помешали бы энзимам разрушать коллагеновые связки в строме роговицы. Другие исследователи предполагают, что по вине сниженной активности энзима альдегиддегидрогеназы в роговице скапливаются свободные радикалы и другие вещества-оксиданты. Очевидно, что независимо от причины, наносимый роговице ущерб приводит к ее истончению и механическому ослаблению.

Генетическая предрасположенность к возникновению кератоконуса доказана в семейных исследованиях и исследованиях однояйцовых близнецов. Точная цифра, говорящая о частоте возникновения болезни среди близких членов семей больных не ясна, но их риск очевидно выше, чем у населения в целом, и составляет от 6 % до 19 %. Ген, отвечающий за развитие кератоконуса, также не установлен. Данные двух исследований, проведенных в изолированных гомогенных сообществах, разнятся — указываются предполагаемые зоны локализации на хромосомах 16q и 20q. Большинство генетиков сходится на том, что болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. Люди с болезнью Дауна чаще других заболевают кератоконусом, но причины этой корреляции неизвестны. Кератоконусу сопутствуют атопические заболевания — астма, аллергии, экзема, и зачастую человека поражают сразу все из указанных недугов. Ряд исследований говорит о том, что чрезмерное трение глаз руками ускоряет ход болезни, и пациенты должны избегать физического воздействия на глаза.

Причины возникновения кератоконуса

Причинами развития заболевания могут стать как врожденные, так и приобретенные факторы. Среди них: 

• наследственность. Если кто-то из родственников страдал от подобного заболевания глаз, кератоконус может появиться и у ребенка;
• травмы. Физическое воздействие на роговицу может привести к ее истончению. 
• системные заболевания организма. Эндокринологические нарушения, болезни обмена веществ, сбои в работе ферментов, аллергические заболевания и экзема оказывают воздействие на орган зрения, в том числе и на роговую оболочку;
• неблагоприятные факторы окружающей среды, например, ультрафиолетовое излучение.

Причины возникновения

Учёные не пришли к единому мнению относительно причин, провоцирующих развитие кератоконуса. На этот счёт существуют 5 самых распространённых гипотез.

1. Наследственная (генетическая) гипотеза. Некоторые учёные считают, что болезни роговицы передаются на генетическом уровне и наследуются по аутосомно-доминантному типу. Ген, в котором возникает поломка, пока не найден, но по статистике у людей с синдромом Дауна роговица истончается чаще, чем у здоровых граждан. Некоторые исследователи полагают, что в основе кератоконуса может лежать наследственная ферментопатия. Она никак не проявляет себя в течение всей жизни или до определённого периода. Гормональная перестройка организма, резкое снижение иммунитета или серьёзное заболевание могут запустить патологические процессы, из-за чего в роговице начинают происходить изменения.
2. Обменная (эндокринная) гипотеза. При обследовании пациентов, страдающих кератоконусом, обнаруживается нарушение баланса между различными ферментами, которые содержатся в роговице и слёзной жидкости. В результате роговица оказывается недостаточно хорошо защищена от различных внешних воздействий, что приводит к развитию кератоконуса.
3. Иммунологическая гипотеза. Согласно этой теории, заболевание возникает вследствие снижения местного иммунитета роговицы. Она перестаёт в достаточном количестве синтезировать новые клетки и быстро истончается, что приводит к деформациям. Сторонники этой гипотезы подтверждают свои догадки тем фактом, что кератоконус часто возникает вместе с другими заболеваниями, характерными для сниженного иммунитета: аллергией, экземой, атопическим дерматитом, бронхиальной астмой и т. д.
4. Травматическая гипотеза. Кератоконус часто возникает у людей, которые носят неправильно подобранные контактные линзы или подвергаются постоянным травмам роговицы. Также это заболевание может возникнуть после операций в области глаз — к примеру, лазерной коррекции зрения.
5. Вирусная гипотеза. Исследования показывают, что среди людей, поражённых вирусом гепатита В, высок процент тех, кто страдает от истончения роговицы.

Ряд учёных связывает развитие кератоконуса также с психологическими факторами: сильными негативными эмоциями, стрессами, психотравмами. Однако эта теория, как и многие другие предположения, пока существует лишь на уровне предположений.

Люди с синдромом Дауна часто страдают кератоконусом, из-за чего ученые предполагают генетическую природу этого заболевания

Таким образом, в группе риска находятся:

• люди, страдающие генетическими заболеваниями (синдром голубых склер, амавроз Лебера, болезнь Элерса-Данлоса и т. д.);
• пациенты с обменными нарушениями и неправильным функционированием внутренних органов;
• люди со сниженным иммунитетом;
• пациенты, страдающие болезнями роговицы;
• граждане, которые носят неудобные контактные линзы.

Кроме того, жители юга и горных областей болеют кератоконусом чаще обитателей северных регионов, поскольку получают повышенную дозу ультрафиолетового облучения.

Принципы комплексного лечения кератоконуса сегодня – консервативная терапия и оперативное лечение

Медикаментозная терапия предусматривает использование следующих препаратов:

1. Глазные гели – Карбомер, Декспантенол – для устранения синдрома сухого глаза.
2. Глазные капли – Кромоглициевая кислота, Дексаметазон – при жалобах на аллергические реакции.
3. Витаминотерапия.
4. Прием иммуномодуляторов.

При ношении контактных линз следует использоваться специальные медицинские средства для их обработки перед- и после ношения.

При остром кератоконусе глаза следует закапать каплями, что расширяют зрачки, после чего наложить давящую повязку. Это минимизирует риск разрыва роговицы.

Хирургическое вмешательство применяют на различных стадиях заболевания с целью уплотнения роговицы и улучшения зрительных способностей.

Существует несколько хирургических методик лечения кератоконуса:

• Имплантация стромальных колец. Большинство офтальмологов считают, что данную манипуляцию следует проводить в обязательном порядке на начальных этапах патологии.
• Ассиметричная радиальная кератотомия. Представляет собой процедуру, в ходе которой врач делает надсечки на роговице, которые позволяют разгладить ее. В силу ряда осложнений в дальнейшем указанная методика на практике применяется не часто.
• Кератопластика. Показана на любой стадии кератоконуса при значительных деформациях роговицы либо при ее помутнении. Оперирующий при этом использует роговичный трансплантат, который пересаживают на поврежденные участки.

Лечение кератоконуса

Лечение кератоконуса обычно зависит от состояния патологии на момент обнаружения и может сводиться либо к консервативному лечению, либо к лечению хирургическому.

Использование препаратов

Консервативная терапия кератоконуса включает исключительно препараты, направленные на поддержание организма в тонусе. Больному выписывают:

• комплексы витаминов, которые обеспечивают глаза полезными веществами;
• комплексами препаратов, которые повышают иммунитет – большинство даже самых обычных болезней ускоряют развитие патологии;
• увлажняющие капли, которые помогают снять напряжение.

Медикаменты в общей стратегии лечения кератоконуса занимают далеко не первое место. Их основная функция – поддерживать, вылечиться исключительно ими не получится.

Кросслинкинг

Кросслинкинг – новейшая процедура, которую пока только внедряют в общую практику. Проходит она просто: с глаза снимают тонкий слой самого верхнего эпителия и вместо него наносят специальный препарат, который вскоре затвердевает. Процесс ускоряют специально сконструированным для этого аппаратом.

В результате у больного появляется более крепкая искусственная роговица, которая прослужит ему до десяти лет. Улучшается зрение, поскольку уменьшается количество искажений. И в целом улучшается самочувствие.

Коррекция линзами

Контактные линзы – хороший способ замедлить развитие болезни и скомпенсировать её влияние на глаз. Линзы при кератоконусе нужны специальные, с жестким центром и мягким краем, и подбирать их придётся некоторое время, возможно, не с первого раза: тяжело создать линзу, которая будет давить именно на те участки роговицы, которые выпячиваются.

Зато, в результате, у больного не только замедляется прогресс патологии, но и улучшается зрение, поскольку между линзой и глазом накапливается слезная жидкость, обеспечивающая более равномерное преломление света.

Эксимерлазерная коррекция зрения

Эксимерлазерная коррекция показывает неплохие результаты и считается более щадящим вмешательством, чем другие варианты операций при кератоконусе. При ней с помощью лазера усиливают роговицу, причём пациенту не нужно ложиться в стационар, а послеоперационный период длиться всего две недели.

Единственный недостаток – не везде есть оборудование, подходящее для этого метода.

Нетрадиционные методы

Конечно, народная медицина тоже имеет свои проверенные методы по тому, как справляться с кератоконусом. Однако, следует помнить, что все они вспомогательные и служат для укрепления организма. Заменить ими лечение с помощью линз или консервативную терапию не получится. Рекомендуют:

• примочки из трав с антисептическим эффектом – ромашки, шалфея, календулы – помогают снять общий дискомфорт и напряжение после долгого дня;
• добавление в рацион черники, морковки, мёда помогает поддерживать иммунитет и в целом чувствовать себя лучше;
• зарядка для глаз поддерживает их в тонусе, причем упражнения могут быть очень простыми, вплоть до «крепко зажмуриться и резко открыть глаза».

Другие способы, вроде распространённого совета капать в глаза сок алоэ или мёда, лучше не применять, особенно без разрешения врача. Слишком велика вероятность напутать с дозировкой и просто-напросто сжечь роговицу.

Оперативные вмешательства

Поскольку кератоконус известен людям давно, вариантов оперативного вмешательства существует несколько:

• Пересадка роговицы – врач снимает участок роговицы с помощью специального инструмента и заменяет его на донорский. Поскольку в роговице нет кровеносных сосудов, группа крови у больного и донора может не совпадать. Приживается роговица отлично, единственный минус – год после операции придётся беречь глаза.
• Кольцевые импланты. Имплантация интрастромальных колец при кератоконусе предложена только в конце двадцатого века, но уже успела себя зарекомендовать. Под местным наркозом врач разрезает роговицу и вставляет в неё два тонких полукольца из металла. Они давят на роговицу и вынуждают её принять естественную форму. Основной плюс – если что-то пойдёт не так, кольца можно легко изъять.

Операции требуют от хирурга мастерства, но обычно заканчиваются хорошо для пациента. Случаи, когда требуется повторная операция, встречаются исчезающе редко.

Трансплантация роговицы при кератоконусе

На некоторые факторы необходимо обратить внимание перед кератопластикой, поскольку они могут ухудшать прогноз операции. К таковым относятся:

• Аномалии век (блефарит, энтропия, эктропия, трихиаз). Он должны быть исправлены до кератопластики.
• Воспаления конъюнктивы (прогрессирующие или рецидивирующие), например глазной рубцовый пемфигоид, атрофический конъюнктивит.
• Дисфункции слезной пленки.
• Выраженные васкуляризация стромы или истончение предполагаемого ложа.
• Увеит.
• Передние синехии.
• Отсутствие чувствительности роговой оболочки или воспаление роговицы.
• Некомпенсированная глаукома.

Наиболее благоприятными для кератопластики являются ограниченные рубцовые поражения, дистрофия и кератоконус.

а) Для снижения риска иммунной реакции отторжения вживленного трансплантата применяются стероиды. В течение нескольких недель назначают 4 раза в день, а затем, в зависимости от состояния глаза, понижают дозу. В дальнейшем, как правило, стероиды применяют в малых дозах (к примеру, 1 раз в день) в течение года или более;

б) Назначаются мидриатики 2 раза в день на протяжении двух недель или дольше, при наличии признаков увеита.

2. Если в анамнезе наличествует герпесвирусный кератит, для профилактики его рецидива внутрь назначается ацикловир.

3. Удаление швов производится после приживления трансплантата, как правило, через 9–12 месяцев. Однако у пожилых пациентов процесс приживления может занимать значительно большее время.

4. Для повышения остроты зрения у пациентов с астигматизмом могут потребоваться жесткие контактные линзы, но их можно применять только после полного удаления швов.

1. Сквозная, под контролем офтальмологического микроскопа. Оперирующий удаляет пораженные участки роговицы полностью, после чего перекрывает их донорским материалом, который тщательно обследуют перед трансплантацией. В качестве обезболивания используют местные быстродействующие анестетики. Указанная методика пользуется популярностью с 20 века. Ее успешно выполняют в государственных и частных российских клиниках.
2. Послойная. Доктор ликвидирует не всю роговицу, а только ее патологический слой. Далее на рабочий участок налаживают донорский материал или биоимплант. К данной манипуляции обращаются при помутнении роговицы на фоне кератоконуса.

Зрение, в большинстве случаев, после кератопластики улучшается. Однако подобный процесс может занять несколько месяцев.

Возможные осложнения при трансплантации роговицы:

• Отторжение донорского материала. Защитные реакции организма могут воспринять внедренный имплантат как чужеродный элемент и начать атаковать его. Для минимизации риска развития подобного явления больному назначают стероидные препараты.
• Инфекционные процессы в приживленном материале. Зачастую случаются при расхождении швов, которые фиксируют трансплантат. Неадекватное лечение либо его отсутствие могут стать причиной потери глаза (в худшем случае).
• Глаукома. Применение стероидных препаратов в послеоперационном периоде – следствие повышения ВГД. Это может негативно отразиться на состоянии глазного нерва.
• Отслоение сетчатки. Возникает крайне редко и достаточно легко устраняется хирургическим путем.

Если же стадия кератоконуса зашла далеко или же заболевание протекает в тяжелой форме, то в этом случае необходима операция, поскольку частые разрывы роговицы могут привести к потере глаза. Сегодня применяются два вида оперативного вмешательства: сквозная кератопластика или пересадка роговицы и имплантирование ИКС.

ИКС (интрастромальные роговичные кольцевые сегменты) представляют собой выполненные из полимера тонкие дуги, которые при имплантации в роговицу располагаются по обе стороны зрачка. ИКС постоянно оказывают давление на конус, в результате чего он уплощается.

Сквозная кератопластика или пересадка роговицы является классическим методом операции при лечении кератоконуса. Этот метод заключается в удалении собственной истонченной роговицы и имплантации на ее место донорской.

Сквозная кератопластика наиболее успешна из всех имеющихся на сегодняшний день трансплантационных процедур. При ее проведении может применяться как локальная, так и общая анестезия. Обычно пациент проводит в больнице одни или двое суток. В дальнейшем ему еще несколько дней необходимо соблюдать спокойный режим.

Повязка с глаза снимается спустя одну-две недели после операции. На первых порах зрение недостаточно четкое, но через несколько месяцев оно стабилизируется, после чего  можно подбирать контактные линзы или очки.

Симптомы кератоконуса

Долгое время болезнь может протекать практически без симптомов. Поначалу лёгкая размытость контуров предметов, снижение остроты зрения могут списываться на развитие близорукости или дальнозоркости. По мере развития появляются: 

• ухудшение ночного зрения;
• ощущение усталости глаз, которое сопровождает больного в течение всего времени;
• частое прищуривание;
• двоение – поначалу легкое, потом значительное: до появления нескольких «копий». Такой симптом носит название «монокулярной полиопии», он очень характерен для заболевания и является одним из диагностических критериев. 
• искажения окружающего мира, принимающие – из-за измененной формы роговой оболочки – причудливые формы;
• ореолы вокруг предметов, засвеченные участки;
• для поздних стадий, когда роговица уже сильно истончена, пациенты могут отмечать пульсацию рассматриваемых предметов, причем пульсация эта совпадает с ударами сердца.
• Кроме того, выпячивание становится настолько сильным, что его может заметить даже неспециалист.
• Дискомфорт при ношении контактных линз. Из-за того что прогрессирующий кератоконус искажает поверхность глаза, линза прилегает неплотно, поэтому вызывает неудобства. 

Отсутствие эффективного лечения может привести к грозному осложнению – разрыву роговицы. Это состояние сопровождается острой болью.

Что такое роговица?

Роговица — это тонкая мембрана, выравнивающая переднюю поверхность глаза, через которую можно увидеть радужную оболочку и зрачок.

Эта структура, которая в физиологических условиях оказывается прозрачной и лишенной кровеносных сосудов, может считаться самой мощной глазной линзой; фактически роговица представляет собой первую структуру глаза, с которой свет попадает на мозг и помогает сфокусировать изображения на сетчатке (мембране, которая покрывает внутреннюю часть глаза и состоит из чувствительной к свету нервной ткани; сетчатки) улавливает световые сигналы извне и преобразует их в биоэлектрические сигналы, которые достигают головного мозга, обеспечивая зрение).

Когда роговица повреждена, как во время этой патологии, изображения перестают быть четкими, и зрение ухудшается, достигая, в наиболее серьезных случаях, вплоть до полной слепоты.