Тромбоцитопения как лечится

Введение

Количество элементов крови и их соотношение имеет решающее значение для обеспечения всех необходимых функций. Кровь выполняет следующие задачи в организме:

• транспортную;
• дыхательную;
• питательную;
• выделительную;
• терморегуляторную;
• защитную;
• передача информации между клетками.

Транспортные задачи понятны: перенос необходимых веществ, благодаря своей жидкой структуре, химической организации и физическим свойствам. Дыхание клеток и тканей с помощью крови осуществляется путем переноса кислорода и связывания углекислоты, выделенной тканями в результате жизнедеятельности.

Функция питания заключается в обеспечении всех клеток организма необходимыми питательными веществами: глюкозой, аминокислотами, жирами, витаминами, минеральными веществами и водой. Выделительные органы выводят наружу те вещества, которые принесены в их ткани током крови от других органов и систем организма. Продуктами метаболизма – жизнедеятельности являются , другие вещества.

Защита человека от чужеродных агентов также не могла бы существовать без крови и ее элементов. Лейкоциты осуществляют непосредственно фагоцитоз (захват) живых микроорганизмов и генетически чуждых элементов, таким образом, обеспечивается клеточный иммунитет. Гуморальный иммунитет осуществляется благодаря наличию в крови антител, которые нейтрализует микробы и яды.

Обмен информацией между органами и системами на клеточном уровне происходит с помощью макромолекул, переносимых плазмой и форменными элементами крови. Это необходимо для регуляции внутриклеточных процессов синтеза белков, сохранение степени дифференцированности клеток, восстановление и поддержание структуры тканей.

Тромбоцитов в составе крови здорового человека должно содержаться не менее, чем 200 – 400 тысяч клеток в одном микролитре. Образование их происходит в костном мозге, ветвью дифференциации служит мегакариоцит.

Живут тромбоциты относительно недолго, в пределах восьми – двенадцати дней. На протяжении суток содержание в крови меняется: максимальные уровни можно зафиксировать в дневные часы, минимальное количество циркулирует в кровяном русле ночью.

Благодаря своему сложному химическому составу, пластинчатой форме, тромбоциты являются важнейшим фактором в процессе свёртывания крови при нарушениях целостности сосудов. В месте повреждения сосудистой стенки электрический заряд меняется с отрицательного на плюсовой.

Тромбоциты, имеющие негативный заряд устремляются к месту с противоположным зарядом, образуется рыхлая тромбоцитарная пробка, затем через несколько секунд тромбоциты слипаются в гомогенную массу. Затем происходит уплотнение тромба и прочное прилипание к месту нарушения целостности.

Благодаря этому механизму кровотечение при бытовых травмах (ссадинах, порезах) останавливается в течение нескольких минут.

Недостаточное количество тромбоцитов в циркулирующей крови на профессиональном языке называется тромбоцитопения/ Так обозначается состояние, при котором в анализе крови обнаруживается содержание тромбоцитов ниже 150 тысяч клеток в одном микролитре.

При таких уровнях наличия тромбоцитарной массы в крови существует реальная угроза нерегулируемых, множественных кровотечений. Для того, чтобы назначить адекватное лечение, необходимо установить причины и источники подобного патологического процесса.

К каким докторам обращаться, если у Вас тромбоцитопения

В установлении диагноза помогает правильно собранный анамнез.

Основным лабораторным показателем тромбоцитопении является значительное снижение количества тромбоцитов (ниже 100*109/л). Кровоточивость проявляется, как правило, при уменьшении количества тромбоцитов ниже 30*109/л.

Характерные морфологические изменения тромбоцитов:

• пойкилоцитоз,
• преобладание кровяных пластинок мелких или крупных размеров.

Продолжительность кровотечения удлиняется (по Дьюке) – до 15 минут и более, наблюдается положительный симптом жгута, продолжительность свертывания крови в норме, увеличивается гепариновое время. Тест генерации тромбопластина Биггс-Дугласа нарушен.

Для дифференциальной диагностики различных форм тромбоцитопении важное значение имеет исследование костного мозга. При обусловленных снижением продукции клеток тромбоцитопениях количество тромбоцитов обычно снижено и колеблется в пределах 40-80*109/л. Продолжительность кровотечения может быть нормальной или незначительно удлиненной

Агрегация тромбоцитов со всеми агонистами в пределах нормы

Продолжительность кровотечения может быть нормальной или незначительно удлиненной. Агрегация тромбоцитов со всеми агонистами в пределах нормы

При обусловленных снижением продукции клеток тромбоцитопениях количество тромбоцитов обычно снижено и колеблется в пределах 40-80*109/л. Продолжительность кровотечения может быть нормальной или незначительно удлиненной. Агрегация тромбоцитов со всеми агонистами в пределах нормы.

В рамках обследования при синдроме Вискота-Олдрича обнаруживают спленомегалию, возможно незначительное увеличение лимфатических узлов. При этом параллельно со значительным снижением количества тромбоцитов проявляют морфологические (микроформы), различные функциональные и биохимические дефекты тромбоцитов. Количество мегакариоцитов в костном мозге в пределах нормы, наблюдается существенное снижение сывороточных IgМ, IgG при значительном повышении уровня IgЕ.

В диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры важную роль играет отсутствие связи возникновения кровоточивости с любым предыдущим или фоновым заболеванием. Основным лабораторным признаком является снижение количества тромбоцитов (менее 100*109/л), но кровоточивость развивается в основном лишь при количестве тромбоцитов менее 30*109/л. Выход в периферическую кровь молодых форм тромбоцитов проявляется преобладанием в мазке тромбоцитов больших размеров, малозернистых “голубых” тромбоцитов, пойкилоцитозом.

Продолжительность жизни тромбоцитов сокращена, иногда до нескольких часов (вместо 7-10 суток в норме), удлиняется продолжительность кровотечения – более 15 минут по Дьюке (вместо 3-5 минут в норме), манжетная проба Кончаловского-Румпеля-Лееде положительная.

Продолжительность свертывания крови не нарушена, гепариновое время плазмы крови продлено. Нарушен тест генерации тромбопластина (Биггс-Дугласа). После массивного кровотечения развивается острая постгеморрагическая анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, а в случае частых повторных кровотечений – хроническая постгеморрагическая анемия с характерными изменениями в гемограмме.

При гистологическом исследовании удаленной селезенки обнаруживают увеличенное количество лимфатических узелков и реактивных центров в белой пульпе, множественные клетки плазмы на периферии мелких сосудов в краевой зоне, что свидетельствует об активном синтезе иммуноглобулинов. В макрофагах обнаруживают тромбоциты на разных стадиях разрушения. В дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с тромбоцитопении при таких заболеваниях, как апластическая анемия, острая и хроническая формы лейкемии, метастазы рака в костный мозг, наиболее информативной является стернальная пункция и трепанобиопсия, а также имеют значение особенности клинико-гематологической картины перечисленных заболеваний.

Причины заболевания

В зависимости от причины возникновения, пурпура делится на несколько категорий.

Первичная. Тромбоцитопения у новорожденных почти всегда является первичной, ребенок имеет генетическую предрасположенность к этой болезни.

Новорожденные дети имеют генетическую предрасположенность к тромбоцитопении

Есть заболевания, которые развиваются под действием рецессивных генов, в том числе и тромбоцитопения у детей. Она вызывается следующими синдромами:

• Мея-Хегглина;
• Бернара-Сулье;
• Вискотта-Олдрича.

Вторичная тромбоцитопения. Болезнь в этом случае возникает на фоне основного запущенного фактора. В отличие от первичной, она хорошо поддается лечению при условии, что основной фактор, вызывающий ее, будет ликвидирован. Чаще всего индуцированная тромбоцитопения вызывается сильным рентгеновским или ионизирующим облучением, а также тяжелыми формами алкоголизма, длительной сильной интоксикацией.

Аутоиммунная тромбоцитопения. Характеризуется слишком высокой активностью аутоантител организма, которые атакуют здоровые клетки и ткани, разрушая их и мешая их полноценной, правильной работе. Классификация эта весьма условна, так как это может быть как первичная, идиопатическая тромбоцитопения, так и приобретенная. Аутоимунная тромбоцитопения может являться сопутствующим заболеванием при ВИЧ-инфекции, онкологии, герпесе, некоторых болезнях крови и лимфы.

Иммунная пурпура. Ее суть заключается в разрушении тромбоцитов. Происходит это из-за иммунных клеток, которые начинают разрушать не только чужеродные клетки, но и клетки организма. Чаще всего это первичная пурпура у новорожденных, но также встречается индуцированная тромбоцитопения. Она нередко является спутником лейкемии, сердечных заболеваний, может прогрессировать у беременных женщин.

Лекарственная пурпура. Она развивается под воздействием лекарственных препаратов, которые принимаются в слишком больших количествах, слишком долго или просто не подходят. Возбудителем пурпуры могут стать седативные средства, диуретики, наркотические вещества, антибиотики, антигистамины, химиотерапия при лечении онкологии.

Врожденный гипо(а) мегакариоцитоз

TAR-синдром (Thrombocytopenia-Absent Radii) — эмбриопатия в виде атрезии лучевых костей и тромбоцитопении у детей вследствие гипо- или амегакариоцитоза.

Этиология и патогенез заболевания точно не установлены, для развития аутосомно-рецессивной формы TAR-синдрома необходима захватывающая 11 генов микроделеция хромосомы lq21.1, что приводит к нарушениям эмбриогенеза на 7-9 нед гестации, вследствие чего возникают гипо- или амегакариоцитоз, атрезия лучевых костей, пороки развития сердца, почек и мозга.

Симптомы

Клинический симптомокомплекс включает атрезию обеих лучевых костей, разнообразные пороки развития и тяжёлый геморрагический синдром микроциркуляторного типа: множественные петехии, экхимозы, мелену, кровотечения из почек и лёгких, во внутренние органы. Заболевание часто приводит к летальному исходу в неонатальном периоде (от кровоизлияния в жизненно важные органы) или на первом году жизни (от разных врождённых пороков развития).

Диагностика

Лабораторно характерны выраженная тромбоцитопения у детей (вплоть до единичных кровяных пластинок в препарате), увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, нормальном ПВ и слегка удлинённом ЧТВ, нормальном уровне фибриногена, отсутствии ПДФ, что исключает ДВС. На миелограмме: гипомегакариоцитоз (вплоть до единичных мегакариоцитов в препаратах). При этом отсутствуют признаки лейкемической инфильтрации и миелодиспластического синдрома.

Лечение

При гипо(а)фибриногенемии применяют тромбоконцентрат одногруппной крови больного (20-30 мл/кг внутривенно, капельно). При необходимости трансфузию повторяют через 3-4 дня. Если количество тромбоцитов в крови менее 20 000 в 1 мкл крови, проводят трансплантацию стволовых клеток или костного мозга.

[], [], [], [], [], [], [], [], [], [], [], [], [], []

Диагностика патологии

Для того, чтобы начать процесс лечения, необходимо пройти диагностику и расспросить пациента о клинической картине проявления болезни — её симптомах.

Симптоматика

Основные признаки проявления тромбоцитопении:

С помощью клинического анализа крови специалист может увидеть уровень тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови пациента

Существует пять факторов, влияющих на проведение диагностирования данной болезни:

• отсутствие симптомов заболевания в раннем детстве;
• отсутствие симптомов потомственных форм тромбоцитопении;
• отсутствие клинических симптомов болезни у родных;
• эффективность глюкокортикостероидной формы лечения в достаточных дозах;
• выявление, по возможности, антитромбоцитарных антител.

В большинстве случаев уменьшение количества тромбоцитов является симптомом определенного заболевания или патологического состояния. Установление причины и механизма развития тромбоцитопении позволяет выставить более точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

В диагностике тромбоцитопении и ее причин применяются:

Специальные исследования на свертываемость крови проводятся тогда, когда больной жалуется на вышеупомянутые симптомы.

Кроме того, показаниями для проведения анализа на содержание тромбоцитов в крови являются:

• предстоящая серьезная операция;
• подозрения на нарушения в работе костного мозга;
• врожденные или приобретенные заболевания крови;
• беременность.

Чтобы поставить окончательный диагноз, необходим целый комплекс исследований. К нему относится общий и биохимический анализ крови, коагулограмма (анализ на свертываемость), тест на антитела, УЗИ и рентген, снятие кардиограммы, в некоторых случаях проводится биопсия костного мозга.

Для начала тщательно собрать анамнез. Опросы о здоровье больного узнать много полезной информации о хронических и перенесенных заболеваниях.

Большой интерес в диагностике тромбоцитопенической патологии представляют заболевания крови, сердечно-сосудистой системы, системные заболевания и онкология..

При малейшем подозрении на тромбоцитопению необходимо провести:

• Клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.
• Пробу Дьюка. По длительности кровотечения определяют состояние тромбоцитов и насколько эффективно они справляются со своей работой.
• Определить время свертываемости крови. Эта методика позволяет определить состояния вторичного гемостаза. Берут кровь из вены, а затем наблюдают через какое время она начнем сворачивается.
• Пункцию красного костного мозга. При исследовании полученного биологического материала можно оценить функцию кроветворения.
• Определение антител в крови. Эта методика позволяет обнаружить антитела к тромбоцитам, прочим клеткам и чужеродным агентам.
• Генетические исследовании. Их проводят при подозрении на наследственную патологию.
• Ультразвуковое исследование. Оно необходимо для исследования структуры и строения органов кроветворной системы (печени, селезенки).

Для получения дополнительной или подтверждения уже имеющейся информации в некоторых случаях потребует провести более детальное обследование, в которое может входить МРТ и прочие методы диагностики.

Причины тромбоцитопении при беременности

Беременность – это время когда с женщиной происходит великое множество всяческих изменений и перестраивается едва ли не весь ее организм. Суть таких изменений относительно крови заключаются в большой степени в том, что в этот период у красных кровяных телец отмечается укорочение срока их жизни. Когда женщина вынашивает ребенка, происходят изменения также в объеме циркулирующей крови в ее организме. Это представляет собой явление обусловленное необходимостью обеспечивать кровоснабжение плаценты и плода. В таких новых измененных условиях происходит возрастание уровня потребления тромбоцитов, которые могут не успевать восполняться в необходимом количестве. В некоторых случаях в совокупности с некоторыми иными неблагоприятными факторами это способно выступить в роли причины тромбоцитопении при беременности.

Вероятность возникновения и прогрессирования такого заболевания в немалой степени возрастает, если происходит присоединение всевозможных сопутствующих отягчающих факторов. К ним можно отнести плохую свертываемость крови, присутствие вирусных инфекций, аллергические реакции, если женщина принимает лекарственные препараты, случаи поздних гестозов, нефропатии, наличие иммунных и аутоиммунных нарушений, а также несбалансированное питание.

Наибольшую опасность во время беременности собой представляет тромбоцитопения иммунная. Одним из ее негативных последствий в состоянии стать то, что на ее фоне может возникнуть маточно-плацентарная недостаточность. А это таит в себе угрозу вызвать у плода гипоксию и гипотрофию. Кроме того по причине сильно сниженного содержания тромбоцитов в крови существует немалый риск кровотечений и даже кровоизлияний в мозгу новорожденного.

Имеющиеся у матери заболевания иммунного и аутоиммунного характера способны отразиться на новорожденном в виде появления у него нарушений в тромбоцитопоэзе. Этому сопутствует уменьшение содержания кровяных телец, вследствие чего начинает развиваться тромбоцитопения в аллоимунной, ирансимунной, аутоиммунной, или гетероимунной ее форме.

Причины тромбоцитопении при беременности, таким образом, обуславливаются прежде всего изменением состава крови женщины, что связано с возросшим объемом циркулирующей крови ввиду того что нужно обеспечивать поступление крови в плаценту и к плоду. Количество тромбоцитов при этом уменьшается. А с другой стороны. Заболевание может возникнуть из-за других имеющихся болезней на фоне ослабленного иммунитета.

[], [], [], [], [], [], [], [], []

Эссенциальный тромбоцитоз

Эссенциальный тромбоцитоз характеризуется выраженным увеличением тромбоцитов, функция и морфология которых зачастую изменены, что представляется причиной таких проявлений, как тромбозы и кровотечения.

Эссенциальный тромбоцитоз встречается у пожилых людей и лиц старшего возраста. Клинические проявления заболевания очень неспецифичны, порою эссенциальный тромбоцитоз выявляют случайно у тех лиц, которые не предъявляют жалоб. Однако первыми клиническими симптомами болезни являются различной тяжести спонтанные кровотечения, которые часто возникают в ЖКТ и часто повторяющиеся на протяжении нескольких лет. Также могут быть кровоизлияния под кожу, тромбозы, которые поражают мелкие сосуды могут сопровождаться появлением гангрены или периферических язв, областей эритромелалгии и ознобления. У некоторых больных наблюдается возникновение спленомегалии – порою весьма тяжелой и сочетающейся с гепатомегалией. Могут быть инфаркты селезенки.

Лабораторная диагностика свидетельствует о повышении тромбоцитов до 3000, а сами тромбоциты обусловлены морфологическими и функциональными нарушениями. Эти нарушения объясняют парадоксальное сочетание кровоточивости и тромбозов. Показатели гемоглобина и морфологическая картина тромбоцитов находятся в пределах нормы при условии, что незадолго до диагностики не было кровотечений. Количество лейкоцитов также в пределах нормы. Продолжительность кровотечения может быть выраженной, но время свертывания крови не превышает границ нормальных показателей. В биоптате костного мозга выявляется выраженное изменение размеров и числа мегакариоцитов, к тому же гиперплазия эритроидного и миелоидного ростков.

У эссенциального тромбоцитоза имеется тенденция к хроническому течению с постепенным увеличением тромбоцитов у тех пациентов, которые не получают лечение. Летальный исход обуславливается кровотечением или тромбоэмболией. Лечение заключается в достижении нормальных показателей уровня тромбоцитов. Как правило, для этого применяют Мельфалан в дозе 375-450 МБк. Для понижения риска возникновения кровотечений начинать терапию нужно также и у пациентов без выраженной симптоматики. При тромботических патологиях может помочь назначение Аспирина или ацетилсалициловой кислоты.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от количества тромбоцитов. Так, легкая степень характеризуется понижением уровня кровяных пластинок 50–150х109 на 1л и проявляется склонностью к кровотечениям из носа и другими незначительными симптомами. При средней тяжести заболевания (20–50х109 на 1 л) тело пациента покрывается мелкой сыпью. А понижение количества тромбоцитов меньше 20х109 на 1л относится к тяжелой степени и чревато внутренними кровотечениями.

Тромбоциты отвечают за функцию свертывания крови и остановку кровотечений. Их недостаток проявляется кровотечениями, возникающих в различных частях тела и отличающихся интенсивностью

Иммунная тромбоцитопения проявляется:

• Частыми, а в некоторых случаях длительными носовыми кровотечениями, возникающими даже при чихании или простудных заболеваниях.
• Появлению крови на деснах при гигиенических процедурах полости рта или употреблении твердой пищи.
• Длительной и обильной потерей крови при менструациях.
• Сильной кровопотерей после удаления зубов. В процессе хирургического вмешательства происходит разрыв зубной артерии и повреждение капилляров десны, однако нарушенное тромбообразование из-за недостатка тромбоцитов вызывает длительное кровотечение.
• Кровоизлияниями (пурпурами) в виде пятен на кожных покровах и слизистых оболочках, которые не приносят неприятных ощущений человеку, не определяются при пальпации и чаще наблюдаются в месте постоянного соприкосновения с предметами одежды. Существует два вида кровоизлияний: петехия – точечное образование красного цвета, имеющее диаметр 1–2 мм; экхимоза – имеет неправильную форму и нечеткие края, диаметром 3–5 мм. Цвет образования меняется с течением времени от черного и синего до желтого и зеленоватого.
• Желудочно-кишечными кровотечениями. Выход крови может происходить через анальное отверстие при опорожнении кишечника или через рвотные массы в зависимости о локализации патологии. Большие кровопотери чреваты летальным исходом.
• Гематурией. Кровоизлияние, появляющееся в мочевом пузыре или мочевыводящих путях, может придавать моче ярко-красный цвет или обнаруживаться исключительно при микроскопических исследованиях.

Следует учесть, что симптоматика иммунной тромбоцитопении сопровождается проявлениями заболевания, являющегося ее причиной.

Этиология тромбоцитопении

После того, как мы узнали, что такое тромбоцитопения поговорим о причинах появления заболевания. Все причины тромбоцитопении можно разделить на группы:

• Тромбоцитопения, вызванная сниженной выработкой тромбоцитов в красном костном мозге.
• Тромбоцитопения, вызванная разрушением тромбоцитов, которое происходит при их повышенной продуцировании.
• Тромбоцитопения перераспределения. Она возникает в следствие нехватки тромбоцитов.

Самые частые причины возникновения тромбоцитопении являются аллергические реакции, вызванные медикаментами, вакцинами и сыворотками. При таком патологическом процессе происходит образование антител, которые направлены против медикаментозного средства.

Очень часто причиной тромбоцитопении является переливание крови или ее компонентов. При этом процессе происходит аутоиммунная тромбоцитопения, другими словами, организм не способен различать где свои, а где чужие тромбоциты и начинает уничтожать все тромбоциты. В норме такого быть не должно. Появление такой реакции может свидетельствовать о наличии системных заболеваний соединительной ткани, заболеваний печени, почек и кроветворной системы.

Если тромбоцитопения причины не удалось определить, то речь идет об идиопатических заболеваниях. Некоторые ученые предполагают, что эту группу вызывают генетические заболевания. Нередко причиной заболевания является наличие патологии иммунной системы. При некоторых заболеваниях происходит повреждение красного костного мозга.

Недостаточное количество главных клеток свертывающей системы крови может быть обусловлено В12-дефицитной или фолиеводефицитной анемией. Тромбоцитопении у взрослых быть обусловлены различными соматическими заболеваниями, длительным злоупотреблением алкогольных напитков. Радиация и вредные условия труда увеличивают риск появления заболевания. Таким образом, при незначительном физическом воздействии происходит нарушение целостности сосудистой стенки, которое приводит к кровотечениям.

Тромбоцитопения проявляется такими симптомами:

1. Пурпура (незначительные кровоизлияния в кожу и слизистые). Появление мелких кровоизлияний в месте механического воздействия. Кровоизлияния не возвышаются над уровнем кожи, не болезненны при надавливании. Они могут быть разных размеров начиная от нескольких миллиметров и заканчивая несколькими сантиметрами. Цвет кровоизлияний может быть самым разным, начиная от ярко красного и заканчивая красным с желтым и темно-синим оттенком.
2. Периодические носовые кровотечения. Обильное кровоснабжение области носа и ломкость сосудов могут систематически провоцировать кровотечения при незначительном физическом воздействии, вплоть до чихания. Длительность кровотечения при тромбоцитопении может превышать 10 минут. Их результатом является массивная кровопотеря.
3. Желудочно-кишечные кровотечения. Хрупкие сосуды и прием грубой пищи могут провоцировать появления желудочно-кишечных кровотечений, для которых характерно появление милены (крови в кале). Такое состояние может представлять серьезную опасность для жизни.
4. Кровоточивость десен. Значительные кровотечения, которые затрагивают большую поверхность десен. Характерна длительная продолжительность.
5. Изменения цвета мочи, за счет появления в ней крови. Если кровоизлияние произошло в мочевой системе, то может наблюдаться кровь в моче.
6. Обильные менструальные выделения. В период менструации каждая женщина теряет до 80 мл крови, а при тромбоцитопении ее объем может превышать 150 мл.
7. Длительное кровотечения после удаления зуба. В норме после удаления зуба кровотечение может продолжатся до 20 минут. При тромбоцитопении оно может не останавливается, а напротив продолжатся намного дольше.

Инвазивные процедуры и спленэктомия

В ряде случаев для того, чтобы нормализовать уровень кровяных пластинок, используют плазмаферез. Суть метода заключается в следующем: пациенту устанавливается катетер с трубкой, посредством которого осуществляется забор необходимого количества биоматериала. Далее одноразовый контейнер с кровью помещается в центрифугу, где происходит разделение плазмы и форменных элементов без нарушения целостности клеток. При этом из жидкой соединительной ткани удаляются антитела к собственным пластинкам. После завершения данного процесса очищенную кровь возвращают в русло, а отделенную плазму замещают свежезамороженной.

Плазмаферез — процедура, широко используемая для лечения тромбоцитопении и у детей. Причины заболевания могут быть достаточно серьезными, но с его помощью в большинстве случаев удается добиться положительной динамики. Наиболее часто метод используется одновременно с приемом глюкокортикостероидов.

Еще один способ — трансфузия донорской тромбоцитарной массы. К данному методу обращаются только при наличии жизненных показаний. При этом желательно, чтобы тромбоциты были взяты у ближайших родственников пациента.

При неэффективности медикаментозных средств и инвазивных процедур и детям, и взрослым показана спленэктомия. Это операция, подразумевающая удаление селезенки.

Показаниями к ее проведению также являются:

• Длительное течение заболевания (более 12 месяцев), наличие более 2 эпизодов обострения после проведенного курса гормонального лечения.
• Невозможность приема глюкокортикостероидов (противопоказания, серьезные побочные действия).
• После завершения курса гормональной терапии возникают рецидивы патологии.
• Тромбоцитопения тяжелой стадии, когда у пациента наблюдаются ярко выраженный геморрагический синдром и различного рода кровоизлияния (в том числе и в головной мозг).

После проведения спленэктомии процесс разрушения кровяных пластинок существенно замедляется, увеличивается продолжительность их жизненного цикла. Закономерным результатом является повышение уровня тромбоцитов в жидкой соединительной ткани. Таким образом, операция по удалению селезенки может спасти пациентов, поступивших в стационар с кровотечениями, представляющими угрозу для их жизни. В критической ситуации спленэктомия также может быть проведена во время беременности.

Осложнения патологии и прогнозирование

Срок лечения приводит к формированию миелофиброза клеток костного мозга. На этом фоне развивается лейкоз.

Последствия:

• Образование тромбов в артериях и венах;
• Тромбоэмболия лёгких;
• Кровотечения органов ЖКТ, мочеполовой системы;
• Некротические изменения состояния тканевого состава селезёнки и печени, увеличение размеров;
• Рост численности лимфатических узлов.

Врачи сообщают, что продолжительность жизни при наличии патологии не изменяется. Прогнозируется положительный исход терапевтических действий.

Единого мнения у врачей нет, когда лучше начинать лечение тромбоцитемии с идиопатическим типом (неустановленными причинами). Симптомы: редкие болезненные состояния головы, ишемия сводит терапию к приёму аспирина.

Токсический вид терапевтических действий применяют при диагностике тяжёлых форм болезни для понижения количества тромбоцитов.

Инвалидность выдают в случае присвоения определённой группы в зависимости от характерных признаков заболевания.

Своевременное обращение к специалисту врачу-гематологу поможет предотвратить смерть из-за развития опасных патологий на фоне болезни эссенциальной тромбоцитемии.