Гранулоцитопения

Гранулоцитопения что это такое

Агранулоцитоз (алейкия, гранулоцитопения) — отсутствие нейтрофильных гранулоцитов (клеток белой крови) в крови или уменьшение их количества ниже 750 в 1 мкл. Так как именно эти клетки обеспечивают защиту организма от различных инфекций, то для агранулоцитоза характерны тяжелые инфекции различных локализаций.

гранулоцитопения — гранулоцитопения … Орфографический словарь-справочник

ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ — уменьшение содержания гранулоцитов в периферической крови … Большой Энциклопедический словарь

гранулоцитопения — уменьшение содержания гранулоцитов в периферической крови. * * * ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ, уменьшение содержания гранулоцитов (см. ГРАНУЛОЦИТЫ) в периферической крови … Энциклопедический словарь

гранулоцитопения — (granulocytopenia; гранулоцит + греч. penia бедность, недостаток) уменьшенное содержание гранулоцитов в периферической крови … Большой медицинский словарь

ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ — уменьшение содержания гранулоцитов в периферич. крови … Естествознание. Энциклопедический словарь

ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ — (granulocytopenia) уменьшение количества гранулоцитов (разновидности лейкоцитов) в крови. См. Нейтропенш … Толковый словарь по медицине

АНАЛЬГИН — Действующее вещество ›› Метамизол натрия* (Metamizole sodium*) Латинское название Analgin АТХ: ›› N02BB02 Метамизол натрия Фармакологическая группа: НПВС — Пиразолоны Состав и форма выпуска 1 мл раствора для инъекций содержит метамизола… … Словарь медицинских препаратов

Analginum — АНАЛЬГИН ( Analginum ). 1 Фенил 2,3 диметил 4 метиламинопиразолон 5 N метансульфонат натрия. Синонимы: Дипирон, Рональгин, Algocalmin, Algopyrin, Analgetin, Dipyrone, Metamizol, Metapyrin, Methylmelubrin, Minalgin, Neomelubrin,… … Словарь медицинских препаратов

Велбе — Действующее вещество ›› Винбластин* (Vinblastine*) Латинское название Velbe АТХ: ›› L01CA01 Винбластин Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства растительного происхождения Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C50 Злокачественные… … Словарь медицинских препаратов

Веро-Винбластин водный — Действующее вещество ›› Винбластин* (Vinblastine*) Латинское название Vero Vinblastine aqueous АТХ: ›› L01CA01 Винбластин Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства растительного происхождения Нозологическая классификация (МКБ 10)… … Словарь медицинских препаратов

Агранулоцитоз – это состояние, при котором абсолютное количество нейтрофилов падает до критического уровня. Это серьезное нарушение, которое в некоторых случаях приводит к заражению крови (септицемии). В этом материале мы рассмотрим симптомы, причины и методы лечения этого состояния.

Гранулоциты, также известные как нейтрофилы – это белые клетки крови, являющиеся неотъемлемой частью иммунной системы. В этих клетках находятся ферменты, которые могут убивать бактерии и другие микроорганизмы. Если бы не гранулоциты, мы бы очень часто болели инфекционными заболеваниями, включая хронические.

Агранулоцитоз – это состояние, при котором количество гранулоцитов (нейтрофилов) опускается ниже 100 единиц на микролитр крови. В норме их количество составляет не менее 1500 единиц. У здоровых взрослых людей показатели нейтрофилов находятся в границах от 1500 до 8000 единиц на микролитр крови. Если этот показатель находится в границах от 100 до 1500 единиц, в данном случае используются термины «гранулоцитопения» или «нейтропения». Чем ниже количество нейтрофилов и чем дольше сохраняется такое состояние, тем выше риск развития опасных инфекций.

Агранулоцитоз: формы болезни

Агранулоцитоз может развиваться в течение жизни, а может являться наследственным нарушением. Однако форма болезни, которая передается по генетическим связям, встречается крайне редко.

Заболевание может иметь хроническое и острое течение.

В зависимости от причины, которая спровоцировала развитие агранулоцитоза, различают следующие его формы:

• Цитостатическая болезнь (миелотоксический агранулоцитоз).

• Иммунный  агранулоцитоз и гаптеновый агранулоцитоз.

• Идиопатический агранулоцитоз (генуинный), при этом причина развития нарушения является не установленной.

Иммунная форма

Нарушение манифестирует на фоне гибели зрелых гранулоцитов, на которые оказывают патогенное воздействие собственные антитела организма. Установить диагноз также можно на основании анализа крови, в ходе которого обнаруживаются клетки-предшественники нейтрофилов. Так как в организме происходит массовая гибель гранулоцитов, это приводит к его отравлению. Поэтому симптомы такого агранулоцитоза будут выражены остро.

Аутоиммунный агранулоцитоз характеризуется признаками таких заболеваний, как коллагеноз, васкулит и склеродермия. В крови циркулируют антитела, которые направлены на борьбу с собственными клетками и тканями. Считается, что спровоцировать заболевание может даже серьезная психологическая травма или вирусная инфекция. Не исключают врожденной предрасположенности человека к аутоиммунным болезням. Прогноз агранулоцитоза, протекающего по аутоиммунному типу, зависит от тяжести течения основной болезни.

Гаптеновый агранулоцитоз всегда имеет тяжелое течение. Развивается нарушение после введения в организм лекарственных препаратов, которые способны выступать в качестве гаптенов. Гаптены, попав в организм, могут взаимодействовать с белками гранулоцитов и становиться опасными. Они начинают притягивать к себе антитела, которые уничтожают их вместе с приклеенными к ним гранулоцитами.

Роль гаптенов могут выполнять такие препараты, как: Ацетилсалициловая кислота, Диакарб, Амидопирин, Анальгин, Индометацин, Триметоприм, Изониазид, Пипольфен, Норсульфазол, ПАСК, Эритромицин, Бутадион, Фтивазид. Если принимать эти препараты курсами, то риск развития агранулоцитоза повышается.

Миелотоксический агранулоцитоз

Эта форма нарушения развивается на фоне лечения цитостатиками или при прохождении лучевой терапии. В результате такого воздействия на организм, происходит угнетение синтеза клеток-предшественников гранулоцитов, которые рождаются в костном мозге.

Чем выше доза препарата или облучения, а также чем сильнее его токсичность, тем тяжелее будет протекать агранулоцитоз.

Кроме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан), спровоцировать развитие агранулоцитоза способны препараты из пенициллиновой группы, а также аминогликозиды и макролиды.

• Эндогенный миелотоксический агранулоцитоз сопровождается подавлением клеток крови, которые образуются в костном мозге. Их уничтожают опухолевые токсины. В дальнейшем, здоровые клетки сами трансформируются в раковые.

• Экзогенный миелотоксический агранулоцитоз развивается на фоне тяжелого поражения костного мозга, которое случается в результате воздействия внешних факторов. При этом клетки красного костного мозга начинают активно множиться, но их чувствительность повышается. Они реагируют на каждое негативное воздействие, поступающее из внешней среды.

• К лекарственному агранулоцитозу приводит прием цитостатиков, которые назначают для лечения онкологических заболеваний и аутоиммунных процессов. Они подавляют иммунитет и негативным образом сказываются на процессе формирования гранулоцитов.

Функции клеток

Лимфоциты

Каковы строение и функции агранулоцитов крови? Лимфоциты – это клетки в крови, которые защищают организм от микробов и вирусов. Они имеют три типа, в зависимости от выполняемых функций:

1. В-лимфоциты.
2. Т-лимфоциты.
3. NK-лимфоциты.

Функции лимфоцитов

В-лимфоциты в клетках имеют состав от восьми до двадцати процентов. Находятся в основном в костном мозге. Поддержание гуморального иммунитета – это их главная особенность. Также В-лимфоциты вырабатывают антитела на белки, чуждые организму и занимаются распознаванием различных компонентов кроветворной системы таких как нуклеиновых кислот, липидов, белков, липопротеидов и углеводов.

Т-лимфоциты – это клетки, которые образуются в тимусе костного мозга, от чего и получили такое название. Имеют от шестидесяти до восьмидесяти процентов в составе лейкоцитов. Функции Т-лимфоцитов составляет поддержание внутриклеточного иммунитета.

Данные вещества имеют постоянный контакт с чужими антителами в крови человека и уничтожают его. Т-лимфоциты регулируют иммунитет человека: т-помощники стимулируют синтез антител в крови, а т-супрессоры, в свою очередь, прекращают их производить, если выполнено освобождение организма от инфекции. Цитотоксические клетки участвуют в распознавании и разрушении компонентов крови, которые уже имеют в себе вирус.

NK-лимфоциты –представляют собой клетки, отвечающие за врожденный иммунитет. NK-лимфоциты значительно крупнее лимфоцитов и имеют от пяти до двадцати процентов от общего своего числа в белых кровяных тельцах. Они — важная составляющая иммунной системы человека и распознают как чужие вирусные клетки, так и свои, уже пораженные вирусом. Но отличие их от т-лимфоцитов в том, что они уничтожают клетки с патологиями, в том числе раковые и инфицированные.

В результате современных исследований, ученые выяснили, что лимфоциты в организме человека могут находиться долгое время и сохранять свою жизнеспособность, и продолжительность их существования варьируется от определенного количества дней до годов жизни. Например, NK-лимфоциты могут находиться в кроветворной системе десять дней, т-лимфоциты –определенное количество лет, а в-лимфоциты – несколько недель. Такие вещества проникают в ткани через систему кроветворения, а затем, выполнив необходимые действия, возвращаются.

Моноциты

Функции моноцитов в организме человека:

• Действуют на паразитов как токсические вещества.
• Не дают сформироваться в организме злокачественной опухоли.
• Регулируют систему кроветворения.
• Защита организма от любых видов инфекций.
• Формируют воспалительную реакцию на факторы внешней среды.
• Восстанавливают поврежденные ткани.
• Захват старых и поврежденных клеток и их уничтожение.
• Регуляция функции печени.

Моноциты в крови находятся мало – всего несколько дней, а затем переходят в ткани, по способу передвижения напоминая амебы. В них образуется фагосомы, которые захватывают в себя частицы, которые они должны будут переварить.

Ещё одной функцией моноцитов является токсическая, которая позволяет уничтожить вирусные клетки, отравляя их и убирая из организма.

Моноциты синтезируют белок под названием интерферон, который не дает вирусу распространяться в организме. Также бактерии, поврежденные и мертвые клетки удаляются ими из организма.

Следовательно, агранулоциты, находящиеся в клетках крови имеют цитоплазму, не содержащую в себе зернистые вещества. Делятся на два типа, вида: лимфоциты и моноциты.

Лимфоциты выполняют функцию выработки иммунитета всего организма человек к чужим белкам, проникающим в него. Моноциты отвечают за иммунитет самой клетки, являясь фагоцитами.

Прогноз и возможные осложнения

Если не предпринимать никаких действий для борьбы с агранулоцитозом, то риск смертности остается очень высоким. При соблюдении всех рекомендаций врача такая опасность сходит практически к минимуму, ее уровень будет зависеть от конкретной формы заболевания. Основная сложность в том, что порой крайне трудно определить какой именно медикаментозный препарат запустил данный процесс, поэтому пациенту приходится отказываться от всех лекарств, которые применялись до болезни, причем не только на период лечения, а на всю жизнь во избежание повторения проблемы.

В целом прогноз характеризуется как благоприятный, продолжительность борьбы с болезнью обычно не превышает одного месяца. Самой опасной является гаптеновая форма – в таком случае риск летального исхода достигает ужасающих 60%.

Что касается возможных осложнений, то все они крайне опасны для человека. Наиболее неблагоприятная картина вырисовывается, когда развивается некротическая энтеропатия, которая в свою очередь становится провокатором бактериального шока и септицемии. Также в качестве осложнения может выступать перфорация кишечника, пневмония, кровоизлияние в головной мозг, профузное кровотечение, отек гортани в острой форме и т.д.

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

• осмотр пациента — определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
• общий анализ крови — позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов — молодых эритроцитов);
• коагулограмма — анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
• лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
• молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
• дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Анализ крови позволяет зафиксировать отклонение от нормы компонентов крови

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

• количество тромбоцитов > 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
• отсутствие известной причины тромбоцитоза;
• эритроциты в норме;
• отсутствие фиброза в костном мозге;
• спленомегалия (увеличение селезёнки);
• гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
• наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
• нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
• отсутствие железодефицитной анемии;
• отсутствие филадельфийской хромосомы;
• у женщин — полиморфизм генов Х-хромосомы.

Симптомы гранулоцитопении

Так как гранулоцитопения относится к числу довольно редких заболеваний, сам пациент далеко не всегда может поставить себе такой диагноз. Кроме того, по наличию отдельных симптомов практически невозможно заподозрить именно это заболевание крови.

Клиническая картина при развитии гранулоцитопении обычно обусловлена симптомами основной болезни. Так как при появлении этого недуга в крови резко падает количество гранулоцитов, выполняющих роль фагоцитов («защитников» организма от инфекций), то любое бактериальное заболевание может протекать в самой тяжелой форме.

Даже простые респираторные недуги в этом случае протекают довольно мучительно, не говоря уж о гриппе или бронхите. Больной гранулоцитопенией пациент также рискует заболеть туляремией, милиарным туберкулезом, брюшным тифом и прочими опасными заразными недугами.

Следовательно, если инфекции буквально «липнут» к человеку, протекают в тяжелой форме, значит, можно заподозрить наличие гранулоцитопении или иного заболевания крови.

Подтвердить подозрение или быстро развеять опасения поможет сдача несложных анализов.

Причины агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов. Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов. Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов. Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах. Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелитеи др.) также имеет иммунный характер. Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, в большинстве случаев представлены язвенно-некротическими изменениями кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, реже – конъюнктивальной полости, гортани, желудка. Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечника, вызывая перфорацию кишечной стенки, развитие кишечных кровотечений; в стенке мочевого пузыря и влагалища. При микроскопии участков некроза обнаруживается отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

Лечение агранулоцитоза

Для такого серьёзного заболевания, как агранулоцитоз, необходимо комплексное лечение

При этом важно принять ряд мер, которые включают в себя следующие моменты:

• Выяснение причины патологии и её ликвидация.
• Создание для больного оптимальных условий для оздоровления, которые включают в себя полную стерильность.
• Принятие профилактических мер против возникновения инфекционных заражений, а также терапия уже имеющихся инфекций и их осложнений.
• Прохождение процедуры переливания лейкоцитарной массы.
• Назначение стероидной терапии.
• Прохождение процедур, стимулирующих лейкопоэз.

При этом важно понять, что лечение агранулоцитоза требует индивидуального подхода в каждом конкретном случае. Специалисты учитывают многие факторы, которые могут влиять на схемы терапии заболевания. К этим факторам относятся:

К этим факторам относятся:

• причина заболевания и природа его происхождения,
• степень прогрессирования болезни,
• имеющиеся осложнения,
• пол пациента,
• возраст больного,
• имеющиеся в анамнезе сопутствующие основной болезни заболевания.

Параллельно лечению основной проблемы рекомендуется использование следующих схем терапии:

• Если возникла такая необходимость, то возможно назначение дезинтоксикационной терапии, которая проводится стандартным образом.
• По показаниям больному проводится лечение анемии.
• При имеющихся симптомах пациент получает терапию геморрагического синдрома.
• Возможно коррекционное воздействие и на другие актуализировавшиеся проблемы.

Рассмотрим подробнее имеющиеся в практике методы терапии агранулоцитоза:

• Если у больного имеется выраженная степень лейкопении вместе с агранулоцитозом, то данный комплекс проблем является показанием к применению этиотропного лечения. Такая терапия заключается в отмене сеансов радиотерапии и применения цитостатиков. Больные, которые получили резкое снижение лейкоцитов вследствие приёма препаратов, не обладающим прямым миелотоксическим действием, при медикаментозном агранулоцитозе должны прекратить приём данных медикаментов. В этом случае, если лекарственные средства были отменены своевременно, имеются большие шансы к быстрому восстановлению уровня лейкоцитов в крови.
• Острый агранулоцитоз требует помещения пациента в условиях полной стерильности и изоляции. Больной размещается в стерильном боксе или палате, что помогает предотвратить его контакт с внешней средой для препятствования заражения различными инфекциями. В помещение должны проводиться регулярные сеансы кварцевания. Посещение близких больному людей запрещено до тех пор, пока состояние крови пациента не улучшится.
• При данном состоянии пациента лечащим персоналом проводится терапия и профилактика инфекционных осложнений. При этом используются антибактериальные препараты, которые не обладают миелотоксическим действием. Такая терапия показана, если уровень лейкоцитов в крови снижен до 1х109 клеток на один мкл крови и, конечно же, при более низких показателях. Также имеются некоторые нюансы при коррекции определённых состояний: сахарный диабет, хронический пиелонефрит и иные очаги инфекционных процессов нуждаются в применении антибиотиков в виде профилактики и при более высоком уровне содержания лейкоцитов в крови – около 1,5х109 клеток на один мкл крови.

При инфекционной терапии в качестве профилактики специалисты используют один или два антибактериальных препарата, которые даются больному в средней дозировке. Медикаменты вводятся внутривенно или внутримышечно, в зависимости от формы лекарственного средства.

При наличии серьёзных инфекционных осложнений используется два или три антибиотика, которые имеют широкий спектр действия. Дозы при этом назначаются максимальными, лекарства вводятся перорально, а также внутривенным или внутримышечным способом.

Чтобы подавить размножение патогенной кишечной флоры в большинстве случаев назначается приём неабсорбирующихся (которые не всасываются в кровь) антибиотиков.

Также иногда назначают параллельное применение противогрибковых медикаментов, например, Нистатина и Леворина.

Комплексная терапия предполагает довольно частое назначение препаратов иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы.

Все вышеуказанные противоинфекционные меры используются до тех пор, пока не удаётся добиться исчезновения агранулоцитоза у пациента.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

• Пневмония.
• Сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
• Прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
• Тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
• Острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
• Образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
• Септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко.  Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку. При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов.

Лечение и профилактика агранулоцитоза

Пациенты с верифицированным агранулоцитозом должны быть госпитализированы в отделении гематологии. Больные помещаются в палату-изолятор с асептическими условиями, где проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещение, медицинский персонал работает только в шапочках, масках и бахилах. Эти меры направлены на предупреждение инфекционных осложнений. В случае развития некротической энтеропатии осуществляется перевод больного на парентеральное питание. Пациентам с агранулоцитозом необходим тщательный уход за полостью рта (частые полоскания рта антисептическими растворами, смазывание слизистых оболочек).

Терапия агранулоцитоза начинается с устранения этиологического фактора (отмены миелотоксических препаратов и химических веществ и т. д.). Для профилактики гнойной инфекции назначаются неабсорбируемые антибиотики, противогрибковые препараты. Показано внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной массы, при геморрагическом синдроме – тромбоцитарной массы . При иммунном и аутоиммунном характере агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в высоких дозах. При наличии в крови ЦИК и антител проводится . В комплексном лечении агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза.

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза. Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов.

Очень серьёзное заболевание, которое передаётся с помощью аутосомно-рецессивного типа наследования. Это означает, что оба родителя больного ребёнка являются здоровыми людьми, но при этом, обнаруживают себя, как носители патологического гена.

Симптомы заболевания у детей выражены в следующих проявлениях:

• У новорождённых появляются гнойные инфекции, среди которых можно наблюдать появление рецидивирующих кожных поражений вместе с образованием гнойничков и воспалительных инфильтратов.
• Также характерны для заболевания симптомы язвенного стоматита, инфекционного пародонтита и пародонтоза, появление гипертрофии и кровоточивости дёсен.
• Среди патологий органов дыхания характерно появление отитов, мастоидитов, воспалительных процессов, которые возникают в слизистой оболочке носа. Также возможно возникновение затяжных форм пневмоний, которые склонны к образованию абсцессов.
• При этом у детей повышается температура тела, сопровождаемая генерализированным увеличением лимфатических узлов. В некоторых случаях наблюдается определённая степень спленомегалии – увеличения селезёнки.
• Тяжёлые формы заболевания провоцируют развитие септицемии, при которых в печени образуются абсцессы.
• Формула лейкоцитов в крови начинает изменяться. Для типичных случаев характерно наличие крайней степени нейтропении, при которой нейтрофилы не определяются вовсе. Также констатируется возникновение эозинофилии и моноцитоза на фоне нормального уровня лимфоцитов в крови.

В настоящее время учёные разработали препарат, названный гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (Г-КСФ), который применяется при лечении данного заболевания.

Патологоанатомическая картина

Гистологическая картина органов характеризуется отсутствием демаркационного вала по периферии язвенно-некротических участков. Несмотря на наличие в пораженных органах обильной бактериальной флоры, признаки воспалительной реакции отсутствуют: нет лейкоцитарной реакции и нагноения. На границе с некротическими участками отмечается лишь скудное количество моноцитов, лимфоцитов и плазмоцитов. При развитии анемии и геморрагического синдрома (апластические формы) обнаруживаются геморрагии в органах, их ишемия и жировая инфильтрация.

Состояние костного мозга при пластических и апластических формах агранулоцитоза различно: в первом случае он сохранен, но кроветворение находится в состоянии функционального угнетения, во втором имеется картина ретикулярного костного мозга с переходом в опустошенный костный мозг – панмиелофтиз. При этой форме в кроветворных органах нередко наблюдаются миелоидные очаги, которые можно рассматривать как неполноценную компенсацию кроветворения. Внекостномозговая миелоидная метаплазия наблюдается главным образом в селезенке, лимфоузлах и печени. Однако следует иметь в виду, что в отличие от истинного миелоза миелоидная метаплазия при агранулоцитозе имеет весьма ограниченное распространение.

Принципы диагностики

С целью уточнения диагноза исследуют преимущественно кровь больного и пунктат костного мозга.

Диагноз «агранулоцитоз» базируется на анализе клинических данных и результатов обследования.

• В крови выявляют типичные изменения в виде лейкопении и гранулоцитопении. Дополнительно может обнаруживаться тромбоцитопения, анемия, ускоренная СОЭ.
• В миелограмме выявляется угнетение кроветворения с отсутствием клеток гранулоцитарного ряда, снижение содержания мегакариоцитов и эритроидных предшественников.

План обследования таких больных включает:

• клинический анализ крови;
• посев крови на стерильность;
• определение титра антител к лейкоцитам;
• общий анализ мочи;
• пункцию костного мозга и анализ миелограммы.